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* 掌握 诊断和鉴别诊断 根据病史、症状、体征以及血象、骨髓象特点,可明确AL诊断,任何患者如外周血或骨髓涂片中原始+幼稚细胞(早幼粒细胞、幼稚淋巴细胞或幼稚单核细胞)≥30%即可诊断为AL。明确诊断后,需进一步明确亚型。 一、骨髓增生异常综合征(MDS) 二、类白血病反应 三、急性粒细胞缺乏症恢复期 四、巨幼细胞贫血 治疗 近年来,强烈化疗和积极支持治疗使急性白血病的近、远期疗效获得了显著提高。联合化疗是白血病现代治疗最基本和主要的方法。目前成人急性白血病的完全缓解(complete remission,CR)率,ALL近80%,ANLL为60%~80%。5年无病生存分别为30%~40%和20%~50%。 一、支持治疗 高白细胞血症的紧急处理 感染的防治: 出血的防治 贫血的治疗 防治尿酸性肾病 纠正水、电解质及酸碱平衡 二、化学治疗 白血病的治疗分诱导缓解和缓解后治疗二阶段。目前主要采用联合化疗,药物组合原则: ①药物作用于细胞周期不同阶段; ②药物间具有协同作用; ③药物的副作用不重叠。 诱导缓解的原则是早期、足量、联合及个体化,治疗目的为尽快杀灭白血病细胞,达到CR。CR标准: ①临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常; ②血象:Hb≥100g/L(男),或≥90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L。外周血白细胞分类中无白血病细胞; ③骨髓象:原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原始单核+幼稚单核细胞或原始淋巴+幼稚淋巴细胞)≤5%,红细胞及巨核细胞系正常。 就诊时患者体内的白血病细胞高达1012~1013,经诱导达CR时体内仍可有108~109的白血病细胞,如不进一步清除残存的细胞将很快复发,为防止复发,延长缓解和无病生存期,甚至治愈患者,必须实施缓解后治疗。 (1)急性非淋巴细胞白血病 1)诱导缓解 常用方案为高三尖杉酯碱(HHar)、柔红霉素(DNR)、米托蒽醌(MTZ)或去甲氧柔红霉素(IDA)联合阿糖胞苷(Ara-C)。 2)缓解后治疗 缓解后治疗有主要三条途径:①异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)。②自体造血干细胞移植(Auto–HSCT)。③中、大剂量Ara–C为主方案。 ? 急性早幼粒细胞白血病 全反式维甲酸(ATRA):诱导白血病细胞分化。CR率为90%左右。副作用:头痛、骨关节酸痛、粘膜干燥、会阴部溃疡、肝损害和甘油三酯增高等,可能危及生命的有维甲酸综合征,常与高白细胞相关、表现为发热、呼吸困难、低血压、心包和胸腔积液。 三氧化二砷:诱导白血病细胞凋亡。初治或复发难治M3诱导缓解时选用。 ? 急性淋巴细胞白血病 治疗分诱导缓解、巩固及维持缓解三阶段进行。 1)诱导缓解长春新碱(VCR)及泼尼松(Pred)是治疗ALL的基本方案。目前多使用国际标准的VDLP方案。 2)巩固治疗 3)维持治疗 常用药物有MTX ,6-巯嘌呤(6-MP),环磷酰胺。 中枢神经系统白血病的防治 造血干细胞移植 细胞因子治疗 老年白血病的治疗 分子靶向治疗 白血病病人的护理 护理评估 1 病史:躯体有无贫血、出血、感染 心理、社会评估 2 身体评估:全身状况,皮肤、黏膜,心肺及肝脾、淋巴结检查实验室及其他检查 常用护理诊断 1 活动无耐力 2 有损伤的危险 3 有感染的危险 4 潜在的并发症 化疗药物的副作用 5 预感性悲哀 有感染的危险 1 保护性隔离:当成熟粒细胞绝对值小于0.5X109 2 其他护理措施;病情监测、饮食护理、良好的卫生习惯、预防外源性感染、用药的护理 化疗药物的副作用 局部血管反应及护理 骨髓抑制的防护 消化道反应的防护 口腔溃疡的护理 肝肾功能损害的防护 化疗药物的副作用 预防尿酸性肾病的护理 鞘内注射化疗药物的护理 其他组织器官损害的防护(心脏、毛发) 有关药物的特殊不良反应 保健指导 心理指导:良好的心情有利于康复 活动与饮食指导 预防感染和出血的指导 用药指导:不要使用对造血系统有害的药物 做好职业防护 预后 疾病的一些临床和生物学特征可影响成人AL的预后和风险分层。成人ALL的不良预后因素:年龄60岁;发病时白细胞计数30×109/L;细胞遗传学为t(9;22)、t(4;11)或+8;CR延迟,4~6周;免疫表型为成熟B细胞。对于ANLL,继发性ANLL、年龄60岁和一般情况差者预后差,而细胞遗传学异常是最重要的预后因素之一,t(15;17)、t(8;21)或inv(16)预后较好,
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