儿童腹膜后肿瘤影像诊断概述.ppt

Wilms瘤 鉴别诊断 杆状细胞瘤（RTK） 又称横纹肌样瘤。过去曾归类于WT中，目前认为它并非是起自于肾胚基原始细胞的肿瘤，发病年龄低，大多数病例在生后第一年期间内被诊断。肿瘤恶性程度高，预后差，成活率低，是儿童中侵袭性最高的恶性肾新生物。 与WT不同，RTK更常发生于肾的中央部分，通过肾实质扩展，可扩展至整个肾实质中。肿瘤达肾实质边缘部时常形成包膜下血肿。肿瘤钙化呈点状或细线状，细线状钙化可勾画肿瘤分叶状轮廓。 RTK可以与原发脑肿瘤同时存在。原发脑肿瘤大多数在后颅窝中，包括髓母细胞瘤、PNET、室管膜瘤、小脑和脑干星形细胞瘤。 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它 恶性杆状细胞瘤。男，10个月。 恶性杆状细胞瘤 内容： 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 肾上腺癌 是一种少见的肾上腺皮质高度恶性的肿瘤 年龄：1～17岁，平均8.1岁，极大多数儿童病例在10岁以下 性别：女孩多见（8/10） 临床表现： 大多为功能性肿瘤（7/10） 雄激素－男性化(女孩)，性早熟(男孩) 皮质醇－Cushing综合征 雌激素－女性化 少见 可合并或单独存在高血压 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它 多见 肾上腺癌 影像学表现： CT平扫：极大多数肿块边缘清楚，肿瘤可以钙化； 增强扫描：可有薄层包膜强化，肿瘤不均匀强化（较小肿瘤除外），常伴中央出血坏死，形态不规则呈星形疤痕状，上腔静脉受压、血栓形成或形成癌栓。 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它 肾上腺癌。男，2岁。 肾上腺癌。男，3岁 肾上腺癌 肾上腺癌 与肾上腺腺瘤的鉴别： 病理：单纯在细胞形态尚两者不易鉴别，肾上腺癌有包膜和血管侵犯。 临床：10岁以下Cushing综合征大多数由癌引起，少数由腺瘤引起。在较大儿童中通常由垂体瘤或肾上腺腺瘤所引起。 影像：腺瘤呈圆形或椭圆形，密度均匀，边缘清楚，直径往往小于5cm，对侧肾上腺萎缩，偶为双侧形呈软组织密度。 原发性醛固酮增多症：直径常小于2cm，类脂质含量高，密度低，接近于水，需薄层扫描才能发现。 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它 原发性醛固酮增多症。男，16岁。 临床资料 平扫CT表现 年龄 临床表现 形态 界限 钙化 肾母 细胞瘤 80％ 1～5岁 肿块，少 数伴血尿 球形 与肾分界清楚，突破肾边缘时界限不规则 15％以下 神经母 细胞瘤 90％ 5岁以下 腹块， VMA升高 不规则 分叶状 欠清 90％颗粒、细 点、环状不定形 肾上 腺癌 大多10 岁以下 性早熟 女性化，Cushing等 圆形 椭圆形 清楚 7/10 细的局部沉积 广泛分布线条状 嗜铬 细胞瘤 不限 阵发性高 血压、心 动过速、 排尿晕厥 圆形 椭圆形 清楚 15％ 增强CT扫描表现 强化形态 跨中线扩展 下腔静脉癌栓 淋巴结扩展 肾影变化 肾母 细胞瘤 出血坏死区，有囊肿形成 膨胀性生长，推移大血管，肿瘤与脊柱间间隙有软组织 多见 20％区域性， 以肾门为主 肾影缺损，伴肾轴线增大 神经母 细胞瘤 出血坏死致 密度不均 沿脊柱前缘生长，包绕大血管 一般无 90％区域性肿大淋巴结与瘤体不易区分，伴远处淋巴结（如颈部）常有膈脚侵犯 肾侵犯致肾局限性缺损，肾轴线不变 肾上 腺癌 不均匀强化，中央坏死腔呈星形，周边薄层包膜强化 同肾母 偶见 区域性 一般不侵犯 嗜铬细胞瘤 明显强化之厚壁囊状改变，内腔不规则 少见 一般无 区域性 一般不侵犯 肾母细胞瘤。男，1岁。 肾母细胞瘤。女，8个月。 肾母细胞瘤。男，4岁。 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤膈脚侵犯。男，3岁。 肾上腺癌。男，2岁。 肾上腺癌 神经节母细胞瘤。男，8岁。 肾上腺癌。男，2岁。 嗜铬细胞瘤 内容： 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 生殖细胞源性肿瘤 生殖细胞源性肿瘤包括：畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊（内胚窦）瘤、绒毛膜上皮癌、胚胎癌。 90％以上为畸胎瘤，包括成熟的和未成熟的（畸胎癌），后者可合并其他类型的生殖细胞源性肿瘤。 10％生殖细胞源性肿瘤为恶性的（包括畸胎癌）。 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它 生殖细胞源性肿瘤 1、成熟的畸胎瘤表现为囊性的，并含有脂肪、软骨、软组织以及骨和钙化，在成分复杂的肿块中识别钙化和脂肪就可以作出明确诊断。