放射科读片2015-08-28CT概述.ppt

病理:脉络丛乳头状瘤 手术记录 插管全麻，仰卧位，四钉头架固定，手术区常规消毒铺单。取枕项部后正中切口，切口上端自枕外粗隆向右延长4cm，切开皮肤至颅骨，切开颅骨，见硬膜张力较高，剪开硬膜，见一肿瘤位于硬膜下脑干右侧，边界清楚，鱼肉样，色鲜红，血供丰富。沿肿瘤边界分离，肿瘤包裹右侧椎动脉，蒂部位于四脑室右侧侧孔处，小脑前下动脉及小脑后下动脉参与供血，面听神经及后组颅神经被推挤至肿瘤前方。离断肿瘤血供，分块全切肿瘤。 灰白色碎组织一堆，大小共4×2.5×2cm，表面呈细乳突状。 HE染色，肿瘤细胞分化良好，未发现核分裂象，肿瘤细胞呈立方或上皮形态，细胞包浆丰富，红染；核卵圆形，核大深染；间质血管丰富，扩张充血，瘤细胞以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳突状结构。 免疫组化标记肿瘤细胞示：S-100（+）、CK:(+)、CFAP：（-）、CEA：（-） 脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。 脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性。 WHO分级I　是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及桥小脑角区等处。肿瘤多呈实质性，一般体积不大，结节样生长，和周围组织间有明显的分界。 瘤组织呈红色，表面颗粒状，有绒毛，亦有人称之为桑椹状。切面粗糙，质地较脆，可见囊变和出血坏死、钙化。 显微镜下可见单层立方或柱状上皮围绕纤维血管核构成指样乳头状结构。 本病可发生于任何年龄，但以儿童多见，主要见于10岁以前，男性多于女性，本病发病率较低，占神经上皮性肿瘤的1％-2％。 本病的好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室。肿瘤在侧脑室者多位于三角区。发生后颅凹的脉络丛乳头状瘤除可见于第四脑室内外，亦可见于桥脑小脑角区，第三脑室者较少见。由于脉络丛组织的胚胎残余异位发展，使得肿瘤偶见发生于大脑凸面。 肿瘤还可由蛛网膜下腔播散： 原发脑室内病灶直接侵犯邻近脑脊液池。 原发脉络丛乳头状瘤脑脊液种植。 脑室内病灶通过路氏孔突入桥小脑角池、鞍上池。 临床表现 （1）脑积水与颅内压增高。 脑积水成因：①包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水；②脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水 婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囱张力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。成人则可表现为头痛、呕吐及视神经乳头水肿，甚至可出现阵发性昏迷。 (2)局限性神经系统损害????局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；发生于于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震额及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。 本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧、缓解。少数有强迫头位 CT检查 肿瘤多为单侧，亦可为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多。 平扫时呈等或略高密度， 边缘清楚而不规则，分叶状，可见病理性钙化。 增强扫描多呈均匀强化。 可引起阻塞性脑积水；由于其分泌过多脑脊液，故可在未发生阻塞或阻塞远端的脑室系统发生交通性脑积水，表现甚为特殊 MRI检查 T1：呈等或低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高。 T2：呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，呈菜花状，有些可见囊变、钙化。 瘤周水肿无或较轻，占位效应视病灶大小而定。 肿瘤有显著的对比增强，可发现沿脑脊液种植转移的病灶，表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化灶。 脑积水明显、脑脊液因回路阻塞而进入脑组织时，可导致明显脑水肿，侧脑室三角区显著。 鉴别诊断 1、脑膜瘤：好发于成年女性，肿瘤轮廓光整，病灶多 呈类圆形,多为等密度及等信号,T2WI上信号不及 CPP高,增强扫描可见“脑膜尾征”。 2、神经鞘瘤：以听神经瘤多见,肿瘤多见囊变成分,呈 不均匀强化,发现同侧内听道扩大有助于诊断。 3、室管膜瘤：儿童好发于幕下四脑室，成人好发于侧脑 室（囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象, 强化不如脉络丛乳头状瘤明显。 4、颈静脉球瘤：颈静脉孔区，呈“胡椒-盐”征像。 首先是定位 右侧脑室后角区？ 右侧丘脑？ 定位 定位于右侧脑室三角区，向前累及基底节区，右侧脑室后脚扩大呈“杯口样”改变，右侧脑室后脚脉络丛未见显示。 定性：脑膜瘤可能性大 依据： 1、脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，最好发于三角区。? ?? ?2、病变在CT上呈稍高密度，MRT1WI呈稍低密度，T2WI病变呈高信号，DWI像上病灶大部分区域呈稍高信号，增强扫描病变不均匀、