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第六章 细胞的能量转换──线粒体和叶绿体 ●线粒体与氧化磷酸化 ●叶绿体与光合作用 ●线粒体和叶绿体是半自主性细胞器 ●线粒体和叶绿体的增殖与起源 第一节 线粒体与氧化磷酸化 ●线粒体的形态结构 ●线粒体的功能 ●线粒体与疾病 一、线粒体的形态结构 ●线粒体的形态与分布 线粒体是一个动态细胞器,具有多形性,易变性,运动性和适应 性等特点. 线粒体的形状多种多样,但以线状和粒状最常见. 线粒体在不同类型细胞中,其数目相差很大,但在同一类型细胞中的数目 是相对比较 稳定的. ●线粒体的超微结构 ◆外膜(outer membrane):含孔蛋白(porin), 通透性较高。标志酶是 单胺氧化酶 ◆内膜(inner membrane):高度不通透性,向内折 叠形成嵴。 含有与能量转换相关的蛋白.标志酶是细胞色素氧化酶. ◆膜间隙(intermembrane space):含许多可溶性酶、底物及 辅助因子。标志酶是腺苷酸激酶 ◆基质(matrix):含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系 等以及线粒体DNA, RNA,核糖体。 线粒体的化学组成 ◆蛋白质(线粒体干重的65~70%) ◆脂类(线粒体干重的25~30%): ·磷脂占3/4以上,外膜主要是卵磷脂, 内膜主要是心磷脂。 ·线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1(内膜);1:1(外膜) 三、氧化磷酸化 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化,合成ATP,为细 胞生命活动提供直接能量;与细胞中氧自由基的生成、细 胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及 电解质稳态平衡的调控有关。 ●氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的分子基础 ●氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说 (Chemiosmotic Hypothesis, Mithchell,1961) ●质子动力势的其他作用 ●线粒体能量转换过程略图 氧化磷酸化的分子基础 ◆氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程,即有机 分子中储藏的能量?高能电子?质子动力势?ATP ◆氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷酸化(ADP+Pi,储能) 同时进行,密切偶连,分别由两个不同的结构体系执行 ◆电子传递链(electron-transport chain)的四种复合物, 组成两种呼吸链:NADH呼吸链, FADH2呼吸链 ◆在电子传递过程中,有几点需要说明 ◆ATP合成酶(ATP synthase)(磷酸化的分子基础) 电子传递链的四种复合物(哺乳类) ◆复合物Ⅰ:NADH-CoQ还原酶复合物(既是电子传递体 又是质子移位体) 组成:含42个蛋白亚基,至少6个Fe-S中心和1个黄素蛋白。 作用:催化NADH氧化,从中获得2高能电子?辅酶Q; 泵出4 H+ ◆复合物Ⅱ:琥珀酸脱氢酶复合物(是电子传递体而非质子 移位体) 组成:含FAD辅基,2Fe-S中心, 作用:催化2低能电子?FAD?Fe-S?辅酶Q (无H+泵出) 电子传递链的四种复合物(哺乳类) ◆复合物Ⅲ:细胞色素bc1复合物(既是电子传递体又是 质子移位体) 组成:包括1cyt c1、1cyt b、1Fe-S蛋白 作用:催化电子从UQH2?cyt c;泵出4 H+ (2个来自UQ, 2个来自基质) ◆ 复合物Ⅳ:细胞色素C氧化酶(既是电子传递体又是 质子移位体) 组成: 二聚体,每一单体含13个亚基, 三维构象, cyt a, cyt a3 ,Cu, Fe 作用:催化电子从cyt c?分子O2 形成水,2 H+泵出, 2 H+ 参与形成水 在电子传递过程中,有几点需要说明 ◆四种类型电子载体:黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、辅酶Q。前三种与蛋白质结合,辅酶Q为脂溶性醌。 ◆电子传递起始于NADH脱氢
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