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第十八章 血液生物化学 第一节 血浆蛋白质 第二节 红细胞代谢 血液(blood)的组成 血液约占体重的8%，含水量77% ～ 81%，pH7.35 ～ 7.45。 血清(serum)：血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血液的化学成分 第一节 血浆蛋白质 一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。 血浆蛋白总浓度：70～75g/L，已知血浆蛋白有200多种。 1、血浆蛋白的分类 依据电泳结果分类 依据生理功能分类 2、血浆蛋白的性质 绝大多数血浆蛋白在肝内合成。 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。 经粗面内质网、高尔基复合体、质膜到血液，其间进行加工，由前蛋白变为成熟蛋白。 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。 只有基因型改变，而无可察觉的表型改变。 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白(acute phase protein APP)。如手术、创伤、感染和肿瘤等，可导致某些血浆蛋白的水平增高（如白介素、肿瘤坏死因子、干扰素、血小板活化因子等）。 二、血浆蛋白的功能 维持血浆胶体渗透压 血浆胶体渗透压由血浆蛋白质产生，清蛋白分子量小，含量高，有效渗透颗粒多，约占血浆蛋白总量的60%以上，血浆胶体渗透压的75～80%是由清蛋白维持。 维持血浆正常的pH 血浆蛋白质的pI大部分在pH4.0～7.3，在生理pH条件下都是弱酸，其中一部分与Na+形成弱酸盐，血浆蛋白质与其对应蛋白盐可形成缓冲对，对维持血浆pH有重要作用。 运输作用 脂溶性物质可与血浆蛋白质结合而运输，小分子物质也可与蛋白质结合、防止从肾丢失。如清蛋白能与铜、镍、钙离子结合，许多难溶物质也可与清蛋白结合而被运输，如长链脂肪酸、胆红素、阿司匹林、类固醇激素等。 免疫作用 血浆中的免疫球蛋白（Ig，又称抗体）包括IgG、IgA、IgM 、IgD和IgE等5种，能识别特异性抗原并与之结合，形成的抗原抗体复合物能激活补体系统产生溶菌和溶细胞现象，在体液免疫中起重要作用。 催化作用 营养作用 正常成人3L血浆中约有200g蛋白质，可参与体内蛋白质的代谢，用于合成体内蛋白质或非蛋白含氮物，也可分解成氨基酸供能。 清蛋白含量高，营养作用较大。临床上对低蛋白血症的患者，常补充清蛋白（白蛋白）。 凝血、抗凝血和纤溶作用 第二节 红细胞代谢 一、红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。成熟红细胞除质膜和胞浆外，无任何细胞器，有它自己的代谢特点。红细胞的平均寿命是120天。 原始红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 网状红细胞 成熟红细胞 1、糖代谢 糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路 葡萄糖是成熟红细胞的主要能量物质，糖酵解是其获得能量的唯一途径。 2,3-BPG旁路 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH + H+ 红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能 维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转； 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转； 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换； 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成； ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。 2,3-BPG的功能 2,3-BPG负电性很高，易与Hb结合，结合部位在Hb分子4个亚基的对称分子孔穴内，降低Hb对氧的亲和力。 NADH和NADPH的功能 抗氧化，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。 2、脂类代谢 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，但膜脂的不断更新是红细胞生存的必要条件。红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。 3、血红蛋白的合成与调节 血红蛋白（Hb）是四聚体的结合蛋白质，每个亚基含一分子血红素。 血红素的结构： 血红素是含铁的卟啉化合物。卟啉由四个吡咯环组成，而铁原子位于卟啉环的中央。含血红素的蛋白：血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等。 血红素的生物合成 合成部位：线粒体和胞液（体内大多数组织均可合成，主要在骨髓的幼红细胞和网质红细胞）。 合成原料：Gly、琥珀酰CoA、Fe2+。 限速酶：ALA合酶（辅酶：磷酸吡哆醛）。 合成过程：分为四