闭经-重点.pptVIP

第三十五章 第二节  闭 经 一、定义 原发性闭经（primary amenorrhea） 年龄超过16岁、第二性征已发育、月经还未来潮，或年龄超过14岁尚无第二性征发育者 继发性闭经（secondary amenorrhea） 正常月经建立后月经停止6个月 或按自身原有月经周期计算停止3个周期以上者 二、病因 原发性闭经 常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起 约30%伴有生殖道异常 继发性闭经 病因复杂 1、原发性闭经 第二性征存在的原发性闭经 第二性征缺乏的原发性闭经 （1）第二性征存在的原发性闭经 米勒管发育不全综合征* （Müllerian agenesis syndrome，又称Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser syndrome） 雄激素不敏感综合征* （androgen insensitivity syndrome） 对抗性卵巢综合征* （savage syndrome） 生殖道闭锁 * 真性两性畸形* （1）第二性征存在的原发性闭经米勒管发育不全综合征* 由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形 染色体核型正常，为46,XX 促性腺激素正常，有排卵 外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常 始基子宫或无子宫、无阴道 常伴泌尿系统异常或骨骼畸形 （1）第二性征存在的原发性闭经激素不敏感综合征* X染色体上的雄激素受体基因缺陷 染色体核型为46，XY 睾酮男性水平，但不发挥生物学效应 性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女型 阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如 青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良 （1）第二性征存在的原发性闭经对抗性卵巢综合征* 又称卵巢不敏感综合征 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外源性促性腺激素不敏感 女性第二性征存在 （1）第二性征存在的原发性闭经生殖道闭锁 * 生殖道闭锁引起的横向阻断 阴道横膈 无孔处女膜 （1）第二性征存在的原发性闭经真性两性畸形* 染色体核型可为XX，XY及嵌合体 同时存在男性和女性的性腺 女性第二性征存在 （2）第二性征缺乏的原发性闭经 低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropic hypogonadism） — GnRH或促性腺激素产生/分泌不足 高促性腺激素性腺功能减退（hypergonadotropic hypogonadism） — 性腺衰竭所致的性激素分泌减少 （2）第二性征缺乏的原发性闭经高促性腺激素性腺功能减退 特纳综合征（Turner?s syndrome） 染色体核型为X染色体单体（45，X0）或嵌合体（45，X0/46，XX或45，X0/47，XXX） 卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良，常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征 （2）第二性征缺乏的原发性闭经高促性腺激素性腺功能减退 46，XX单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis） 条索状卵巢，无功能实体 子宫发育不良，女性第二性征发育差 外生殖器为女型 （2）第二性征缺乏的原发性闭经高促性腺激素性腺功能减退 46，XY单纯性腺发育不全（Swyer综合征） 条索状性腺 有女性生殖系统， 无青春期性发育，女性第二性征发育不良 2、继发性闭经 下丘脑性闭经 垂体性闭经* 卵巢性闭经* 子宫性闭经* 其他内分泌功能异常 下丘脑性闭经  最常见，以功能性原因为主 精神应激性 体重下降和神经性厌食 运动性闭经 药物性闭经 颅咽管瘤 下丘脑性闭经 （1）精神应激性： 精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内分泌障碍而致闭经 机制：可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素 下丘脑性闭经 （2）体重下降和神经性厌食： 中枢神经对体重急剧下降极为敏感 （3）运动性闭经 ： 肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪减少 运动剧增后GnRH的释放及LH的释放受抑制 下丘脑性闭经* （4）药物性闭经： 通常是可逆的 药物抑制下丘脑分泌GnRH或通过抑制多巴胺使垂体分泌催乳激素增加， （5）颅咽