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四、下丘脑-腺垂体-性腺轴 丘脑-腺垂体-睾丸轴 下丘脑-腺垂体-卵巢轴 小 结 下丘脑 神经垂体 腺垂体(7种) 下丘脑-神经垂体系统 下丘脑-腺垂体系统 ADH,催产素 下丘脑调节性多肽(9种) 生长激素释放激素和生长抑素(GHRH, GHRIH), 催乳素释放因子和抑制因子(PRH, PIF), 促黑激素释放因子和抑制因子(MRH, MIF), 促甲状腺素激素释放激素(TRH), 促肾上腺皮质素释放激素(CRH), 促性腺激素释放激素(GnRH) 促甲状腺素激素(TSH) 促肾上腺皮质素(ACTH) 促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(LH) 生长激素(GF) 催乳素(PRL) 促黑激素(MSH) 甲状腺 肾上腺 性腺 甲状腺素激素 糖皮质激素 雄激素、雌激素 第四节 下丘脑及垂体的疾病 一、下丘脑垂体后叶疾病 (一)尿崩症 概念:由于抗利尿激素(ADH)缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等的临床综合征。 病因与分类 : ①因垂体后叶释放ADH不足 ②肾小管对血内正常ADH水平缺乏反应 ③下丘脑-垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染 ④原因不明,特发性 (二)性早熟症 概念:是因中枢神经系统疾病(如脑肿瘤、脑积水等)或遗传异常而使下丘脑-垂体过早分泌释放促性腺激素所致,表现为女孩6岁~8岁、男孩8岁~10岁前出现性发育。 (一)垂体性巨人症及肢端肥大症 二、垂体前叶功能亢进与低下 多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。 如果在青春期以前发生,骨骺未闭合时,各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长,身材异常高大(但生殖器官发育不全),称为垂体性巨人症。 最近网络爆火的”史上最萌身高差” 巴西姑娘席尔瓦患上巨人症,身高2.06米 如果在青春期后发生,骨骺已闭合,表现为头颅增厚,下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出,鼻、唇、舌增厚肥大,皮肤增厚粗糙,面容特异,四肢手足宽而粗厚,手(足)指(趾)粗钝,称之为肢端肥大症。 怪物史莱克的原型是 一位罹患肢端肥大症的著名摔跤手 (二)催乳素过高血症 病因: ①垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素(PRL) ②下丘脑病变或药物所致 表现: 溢乳-闭经综合征,表现为女性闭经、不育和溢乳,男性性功能下降,少数也可溢乳。 (三)垂体性侏儒症 病因: 垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏(常伴促性腺激素缺乏)所致儿童期生长发育障碍性疾病。 表现: 骨骼、躯体生长发育迟缓,体型停滞于儿童期,身材矮小,皮肤和颜面可有皱纹,常伴性器官发育障碍,但智力发育正常。 (四)Simmond综合征 由于炎症、肿瘤、循环障碍、损伤等使垂体前叶各种激索分泌障碍的一种综合征,导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩,病程呈慢性经过,以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。 (五)Sheehan综合征 是垂体缺血性萎缩、坏死,前叶各种激素分泌减少的一种综合征,多由于分娩时人出血或休克引起,典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止,相继出现生殖器官萎缩、闭经,甲状腺、肾上腺萎缩,功能低下,进而全身萎缩和老化。 三、垂体肿瘤 (一)垂体腺瘤(pituitary adenoma) 临床表现: ①分泌某种过多的激素,表现相应的功能亢进 ②肿瘤浸润、破坏、压迫垂体,使其激素分泌障碍,表现为功能低下 ③肿瘤压迫视神经表现为视野损失、视力下降或失明 分类: 根据肿瘤细胞HE染色特点 ①嫌色性细胞腺瘤,约占垂体腺瘤的2/3 ②嗜酸性细胞腺瘤 ③嗜碱性细胞腺瘤 ④混合细胞腺瘤 HE:垂体嗜酸细胞腺瘤 IHC: 生长激素阳性 根据免疫组织化学、电镜,结合形态和功能特点 ①催乳素细胞腺瘤:最多,约占30%, 溢乳一闭经综合征 ②生长激素细胞腺瘤: 约占25%, 巨人症或肢端肥大症 ③促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:约占15%,Cushing综合征和Nelson综合征 ④促性腺激素细胞腺瘤:约占5-15%, 性功能减退或无症状 ⑤促甲状腺细胞腺瘤:约占1%, 大多数病人有甲状腺功能低下, 仅少数病人伴“甲亢”及血中TSH升高 ⑥多种激素细胞腺:约占10%, 多数为GH细胞及PRL细胞混合腺瘤, 瘤细胞染色呈多样性 ⑦无功能性细胞腺瘤:为嫌色瘤细胞构成 少见,目前没有统一的诊断标准。 单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和腺癌。 有人认为,明显侵犯脑组织或通过脑脊液脑内播散转移,或通过血道颅外转移者,不论其形态如何都是恶性表现; 如果核异型性明显,核分裂像显著增多,且向周围组织侵犯或向蝶鞍区扩大,甚至导致骨质缺损,可考虑诊断恶性。 (二)垂体腺癌(Pituitary carcinoma) 第五节 下丘脑和垂体相关药物 一、子宫兴奋药 (一)
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