弥漫性泛细支气管炎精讲.pptVIP

弥漫性泛细支气管炎 杜湘琳 定义 弥漫性泛细支气管（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。 历史 1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。 历史 日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍 病因 感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上） 遗传 有一定的人种特异性及家族发病倾向，是 一种涉及多种因素的复合基因疾病，日本DBP患者HLA-B54 多阳性（ 63.2%） 免疫 BALF中性粒细胞比例增高，CD4/CD8下降， CD4，CD8 淋巴细胞总数增多。 流行病学 日本、韩国、中国为代表的东亚地区 多发于男子(男女之比为1.4:1)， 发病年龄一般在20~50岁 与吸入刺激气体及吸烟无关 84.8%患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。 病理 大体标本： 表面弥漫细小灰白色结节 切面见广泛细支气管为中心结节 支