脊柱裂讲座课题.pptVIP

确认的终丝 减少椎板的切除范围 病例4 脊髓栓系综合征 MRI及术中所见 早期手术的意义 病例4 复杂脊柱裂病 术前MRI 术中所见 蛛网膜囊肿 脊髓纵裂畸形 终丝增粗 术后MRI复查 病例5 脊髓脂肪膨出 术中处理错构的脂肪组织 脊膜修补 术后MRI检查 病例7 脂肪膨出 术中所见 切除脂肪瘤 切断终丝 * 脊柱裂病的神经外科治疗 蚌埠市第一人民医院 神经外科 温振东 脊柱裂 脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不能，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他部位较少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺损而无椎管内容物的膨出者称隐性脊柱裂，一般无需特殊治疗；而棘突椎板缺如，椎管向背侧开放者称显性脊柱裂。 神经管发育畸形（Lemire 1988 JAMA） 神经胚形成缺陷 神经胚形成后缺陷（迁移异常） 发育阶段 脑部异常 无脑畸形 脑裂畸形；胼胝体发育不良 脊椎裂病 脊髓脊膜膨出；脊髓膨出 脊髓纵裂；脊髓空洞 风险因素： 1.孕期维生素缺乏（B12 和叶酸）； 2.母体的热暴露，如热疗、桑纳浴房； 3.孕期使用丙戊酸增高1－2％； 4.孕前和孕期肥胖； 5.滥用毒品。 病理分类（有无神经基板的外露）： 开放性 闭合性 临床分类 显性脊柱裂 囊性脊柱裂 隐形脊柱裂 隐形脊柱裂 A 脊髓脊膜膨出（退化的神经基板外露） B 脊髓脊膜膨出（包块由瘢痕样皮肤覆盖） C 颈部脊膜膨出 D 骶尾部脊膜膨出 a,b脊膜鹏出 c,d脊髓脊膜膨出 e,f颈段脊膜膨出 a b c d e f A 异常毛发； B 皮肤小凹； C 色素小凹； D 皮毛窦； E 血管痣； F 疣状物； G 指状突起； H 色素痣； I 皮肤隆起。 a脂肪脊髓裂 b脂肪脊膜膨出 c脊髓纵裂 d终丝脂肪瘤 e皮毛窦 f紧张增粗终丝 g椎管内错构瘤伴脊髓空洞 存在问题： 1.是否需要手术？是否需要早期手术？ 2.不同临床类型神经功能损害有无区别？ 3.不同临床类型的手术时机。 治疗原则 手术目的 松解脊髓和神经根的粘连，防止神经组织受牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。 治疗原则 手术时机 在生后1~3个月内实施。如囊壁破溃已有感染或有脑脊液漏者，应积极抗感染，争取创面清洁或接近愈合时再实施手术。 治疗原则 术后处理 术后处理主要是置病儿于俯卧或侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加压，促进切口愈合，防止脑脊液漏。 SBNS*（ Spina Bifida Neurological Scale）分级评分系统 运动功能 计分 正常 减弱 能抬举对抗重力 活动不能抬举 微弱活动 不能活动 6 5 4 3 2 1 反射功能 计分 正常 亢进 减弱 消失 4 3 2 1 尿便功能 计分 正常 残余尿增多 肾和输尿管积水 部分尿什锦 完全尿失禁 大便干燥 药物排便 辅助排便 大便无知觉 5 4 3 2 1 SBNS 总分 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ 15 14－10 9－5 4 3 * Oi S. Childs Nerv Syst 1992,8(6) 337-342 临床分类与SBNS评分 ? 临床分类 脊柱裂神经功能评分 新生儿 (n=13) 婴儿 (n=74) 幼儿 (n＝93) 学龄前 (n=122) 青少年 (n=52) 成人 (n=24) 开放性脊柱裂 (OSD) 脊髓脊膜膨出 (MMC) 闭合性脊柱裂 (CSD)