吉林大学食品生物化学12蛋白质代谢讲述.ppt

蛋白质降解和氨基酸的分解代谢 细胞内蛋白质的降解 蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins 蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。 机体对外源蛋白质的消化吸收 高等动物摄入的蛋白质在消化道内被胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等降解，全部转变成氨基酸，被小肠吸收。 二、氨基酸的吸收 三、 蛋白质的腐败作用 细胞内蛋白质降解的机构 泛肽 泛肽蛋白质连接酶 被泛肽介导降解蛋白质的特点 蛋白酶体 古细菌T. acidophilum 20S蛋白酶体的结构 真核细胞中的蛋白酶体 氨基酸分解代谢 氨基酸代谢概况 一 氨基酸的脱氨基作用 葡萄糖－丙氨酸循环(alanine-glucose cycle) （四）其他氧化脱氨作用 α-酮酸的代谢 （五）氨基酸的脱羧基作用 二 氨的命运 （Metabolism of Ammonia） （二）血氨的来源与去路 （三）氨的转运 三、尿素的形成 尿素循环 尿素循环全图 尿素循环与柠檬酸循环的联系 尿素循环的调节 高氨血症和氨中毒 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 （一）形成乙酰CoA的途径 Ser、Cys、Ala→乙酰CoA 甘氨酸的主要分解代谢途径 苏氨酸的其他分解代谢途径 （二）α-酮戊二酸途径 （三）形成琥珀酰CoA的途径 （四）形成延胡索酸途径 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 六、由氨基酸衍生的其他重要物质氨基酸代谢缺陷症 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 叶酸和四氢叶酸（FH4或THFA） 一碳基团的来源与转变 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症患者的治疗 氨基酸的合成 氨基酸的合成需要有氨基和碳架。氨基是由转氨基作用已有的氨基酸（主要是谷氨酸）提供的，碳架则有不同的来源，先形成α－酮酸，然后通过转氨基作用合成不同的氨基酸。根据氨基酸合成的碳架来源不同，可将氨基酸分为若干类型。 氨基酸生物合成的分族情况 3、氨基酸生物合成的调节 Allosteric regulation of Ile synthesis (如由Thr合成Ile) 2、不同终端产物对共同合成途径的协同抑制 Interlocking regulation (连锁调节) 3、不同分支产物对多个同工酶的抑制 4、顺序反馈抑制:sequential feedback inhibition 苯丙酮尿症是一种先天性的苯丙氨酸代谢的缺陷，它有严重的影响。患苯丙酮尿症的人不经治疗几乎总是在智力发育上严重迟滞。这些病人的脑重量低于正常，他们的神经鞘化不完全，而且他们的反射过分活跃。未经治疗的苯丙酮尿症患者的估计寿命很短，一半在二十岁以前死亡，四分之三在三十岁数以前死亡。 苯丙酮尿症是由于没有或缺少苯丙氨酸羟化酶而引起的，或者更少见是由于缺少四氢生物喋呤辅助因子而引起的。苯丙氨酸不能转变成酪氨酸。因而所有体液中均积累苯丙氨酸。在正常人体内微不足道的一些苯丙氨酸的变化在苯丙酮尿症患者体内变得很突出。这些变化中最明显的是苯丙氨酸发生转氨作用形成苯丙酮酸。 苯丙酮尿症患者初生时看起来是正常的，但若不经治疗，到一周岁以前就会有严重的缺陷。苯丙酮尿症的疗法就是低苯丙氨酸饮食。其目的是只提供刚好满足生长和代谢所需要的苯丙氨酸。将原来苯丙氨酸含量低的蛋白质，如奶中的酪蛋白进行水解，并用吸附法除去苯丙氨酸。 通过大规模的普查发现，出现苯丙酮尿的频率大约是0.5/万新生儿。这种病是常染色体隐性遗传的。 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 返回 氨基酸合成简介 氨基酸合成的碳骨架来源于糖分解 （1）丙氨酸族 丙酮酸 Ala、Val、Leu （2）丝氨酸族 甘油酸-3-磷酸 Ser、Gly、Cys （3）谷氨酸族 ?-酮戊二酸