纵隔肿瘤2005总结.ppt

纵 隔 肿 瘤 中山大学附属肿瘤医院放疗科 刘 慧 主要内容 总 论 胸腺肿瘤 生殖细胞肿瘤 神经源性肿瘤 原发肿瘤分布情况 年龄分布情况 年龄发病比率 诊 断 方 法 放射诊断 血清学诊断 有创性诊断 经皮细针穿刺 纵隔镜、胸腔镜 常见症状和体征 约40%患者无症状 明显的临床症状常与恶性肿瘤相关 症状 胸痛、气促、咳嗽、疲劳、吞咽困难、咯血、声嘶 体征 消瘦、发热、淋巴结肿大、哮喘、上腔静脉综合症、声带麻痹、心包填塞、心律失常 肿瘤相关综合症 肿瘤激素所致症状 概念上的区分 胸腺瘤 非浸润性胸腺瘤 浸润性胸腺瘤 胸腺癌 Lewis/Kornstein分型 淋巴细胞型 上皮细胞型 混合型 梭形细胞型 Marino分型 皮质型 髓质型（梭形上皮） 混合型 Masaoka分期 常见伴发症 重症肌无力（15-30％） 单纯红细胞再生障碍（1.9-14.9％） 低丙种球蛋白血症（10％） 第二原发肿瘤（3-21％） 乳腺/肺/胃/肾/宫颈/宫内膜/卵巢 分 型 危 象 治 疗 抗胆碱脂酶药物 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 血浆置换疗法 免疫球蛋白（保护AchR) 手术切除胸腺瘤（缓解率7-63%） 女性、年轻、病程短、眼肌型效果较好 I 期－单纯手术完整切除 II 期－手术切除+术后放疗 III/IV 期－积极综合治疗 复发－手术为主的综合治疗 外 科 治 疗 首选治疗手段 明确诊断，初步判断浸润范围 基本原则 力争完全切除可见肿瘤 全切者7年总生存率82％ 次全切者5年生存率60-75％ 仅行活检者5年生存率24-40％ 放 射 治 疗 重要的术后辅助治疗 适用于浸润性胸腺瘤 降低局部复发率（28%-5%） 提高无病生存率（18%-62%） 放疗靶区及剂量 II 期完整切除/镜下浸润 瘤床外扩大1cm为CTV 剂量为40-50Gy/4-5周 含有上皮细胞成分者剂量稍高 放疗靶区及剂量 II 期/ III期(侵犯大血管/肺) 次全切除术后 残留部位为GTV 瘤床外扩1cm为CTV CTV40-50Gy后，GTV加量 至50-60Gy 放疗靶区及剂量 心包侵犯者 行心包开窗术 全心包照射30-35Gy 局部瘤床加量至50-60Gy 需要注意的问题 双侧锁骨上区不需预防性照射 重视心包开窗的重要性 合并重症肌无力患者的放疗 积极的药物控制 放疗从小剂量开始 密切观察肌无力情况 照 射 野 设 计 浸润程度小者 二前斜野加楔形板 1:1 浸润位置较深者 视情况加用后野或前后野 化 学 治 疗 以顺铂为主的联合方案 其他有效药物 阿霉素、异环磷酰胺、糖皮质激素、环磷酰胺 化疗总反应率64-90％ 治 疗 结 果 I 期－10年生存率78-90％ II 期－10年无病生存率71％ III 期－5年生存率70-80％ 10年生存率50-80％ IV 期－5年生存率50-60％ 10年生存率30-40％ 影响预后的因素 浸润情况 切除的程度 病理类型 合并肌无力 病 变 特 点 病程短、进展快 胸内侵犯常见，70％有症状 双侧锁骨上区转移率高 常见转移部位 纵隔/颈部/腋窝/骨/肺/肝脏 组 织 学 特 点 起源于胸腺上皮 病变细胞具有恶性特征 广义上分为低度/高度恶性 低度－鳞癌/粘液表皮样癌/基底细胞癌 高度－淋巴上皮样癌/小细胞癌/未分化 癌/肉瘤样癌/透明细胞癌 治 疗 原 则 手术切除为首选方式 尽可能切除肿瘤 辅以放疗和化疗 放疗范围和剂量 全纵隔、全心包照射 30-35Gy后缩野加量至60-70Gy 双侧锁骨上区预防性照射 40-50Gy 我 科 经 验 无心包侵犯者 瘤床外扩1-2cm为CTV/50Gy 缩野至局部加量至70Gy 有心包侵犯者 全心包照射30-35Gy 瘤床外扩CTV50Gy/局部残留70Gy 辅以化疗 疗效和预后因素 5年生存率35％ 预后因素包括 肿瘤包膜完整性 分叶生长方式 低度恶性组织分级 低有丝分裂活动 性腺外好发部位 纵隔＞腹膜后＞松果体区 分为良性和恶性 良性－成熟畸胎瘤(不成熟成分＜50％) 恶性－精原细胞瘤/无性生殖细胞瘤/ 非精原细胞瘤 症 状 与 诊 断 好发于30岁左右 50％良性患者无症状 90-100％恶性患者有症状 胸痛/呼吸困难/咳嗽/发热 影像学检查/睾丸检查/血清学检查 良 性 畸 胎 瘤 最常见的纵隔生殖细胞瘤 占儿童70％，成人60％ 以手术治疗为主/放化疗欠佳 预后与肿瘤部位/患者年龄/ 肿瘤分级有关 纵隔精原细胞瘤 多见于20-40岁男性 生长缓慢 巨块形肿物 60-70％伴远处转移 肺/骨/肝/脾