弥漫性肺泡内出血预案.pptVIP

弥漫性肺泡内出血;病史特点;诊疗经过;诊疗经过;血沉 25 mm/h CRP 22 C3 0.12g/L 降钙素原正常;肺部CT; 合并严重肺部感染？ 合并心脏损害、急性左心衰？ 合并急性肺间质病变？ ;;治疗方案;经过治疗前后;;;;弥漫性肺泡内出血;呼吸困难 90％ 轻者 可仅表现为气憋，有时伴干咳 重者 突发呼吸窘迫、面色苍白，呈张口呼吸伴“频死感” 低氧血症 100％ 肺泡为血液所填充——通气／血流比例严重失调 咯血 50％ 无咯血 极少量咯血量 “爆发式”致命性大咯血。 血红蛋白下降 与咯血量极不对称的缺铁性贫血或快速进行性贫血 贫血是诊断弥漫性肺泡出血的重要体征之一 发热 72－87.5％的SLE并DAH患者往往由于原发病或继发感染而出现;肺功能检测 限制性通气障碍 低氧血症伴过度通气 PO2下降,PCO2下降,PH升高 肺弥散功能(DLCO) 增高，超过基线值30％。 一氧化碳弥散明显升高为DAH的特征表现。 其他弥漫性肺部疾病的一氧化碳弥散功能下降,而DAH由于肺泡中红细胞对一氧化碳的结合，一氧化碳摄取量反而有所升高，测定一氧化碳摄取率能精确反映肺泡出血。; 支气管肺泡灌洗(BAL)检查 有助早期确诊肺泡出血 确定肺泡出血及出血范围 判断是否存在感染 排除气道局部病变引起的出血。 BAL回收液血性程度逐渐增加--为活动性出血 出血48小时后，BALF可见 吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞 红细胞、中性粒细胞。 ;;肺部影像学 X线：双侧弥漫、以肺野下带为主、边界不清的模糊斑片影 很少有胸腔渗出 及肺不张，是X光 特点之一 。 ;CT(HRCT)表现为 新近出现的弥漫性，高密度斑片毛玻璃样浸润影，有时可见支气管含气征，部位、大小及密度均具可变性。;肺活检 病理表现为肺泡出血和纤维化肺泡炎以及免疫复合物沉积所致的肺泡毛细管炎症。 组织病理学可见肺泡充 斥红血球，肺泡壁和肺 泡巨噬细胞内有含铁血 黄素粒，肺泡间隔增厚， 透明膜形成，肺泡腔内 纤维素沉积。 免疫荧光可见寡免疫复合物沉积。;;DAH诊断条件;*;;;;;治疗;传统治疗方案;糖皮质激素治疗 大剂量激素治疗;免疫抑制剂治??;;血浆置换;丙种球蛋白 ;稳定肺功能、改善氧合;治疗新进展;*;利妥昔单抗;利妥昔单抗;;;人重组活化因子Ⅶ;;;结果;;;;;;Take home message;;;支气管镜;Strongyloides stercoralis粪类原线虫;治疗方案;四个月后