Terrien角膜边缘性变性.docVIP

Terrien角膜边缘性变性  HYPERLINK 52:8080/cdd/undefined 概述: 概述：Terrien角膜边缘性变性(Terriens Marginal Degeneration，TMD)是角膜边缘部变性的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩、沟状变薄，最终发生角膜向前膨隆、穿孔、虹膜脱出而致眼球严重受损。1881年由Trumpy首次报道为“角膜透明变性”，Terrien在1900年对其作了较详细的描述，称为“边缘部、不对称的、扩张的角膜萎缩”。此后文献有报道此病，近年来的临床观察对此病有了较多的了解。  HYPERLINK 52:8080/cdd/undefined 流行病学: 流行病学：TMD发病率较低，可发生于任何年龄(10～70岁)，但多见于20～40岁，约2/3在40岁之前发病。以中、老年男性多见，男性患者与女性患者的比例为3∶1。男性所占比例据Duke-Elder报道为75%，国内报道为63%。本病双眼患病，第2只眼的发病时间可晚于第1只眼。目前尚无种族间差异的报道。  HYPERLINK 52:8080/cdd/undefined 病因: 病因：确切病因尚不清楚，据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼部表现、神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。近来有人认为是一种自身免疫性疾病。  HYPERLINK 52:8080/cdd/undefined 发病机制: 发病机制：Terrien角膜边缘变性的发病机制迄今尚未明了，目前存在以下推测。 ??? 1.免疫性疾病? TMD好发于角膜缘，角膜缘是免疫反应活跃的部位；组织学上发现病变处角膜胶原纤维被含有高溶酶体酶活性的组织细胞所吞噬；TMD可与某些胶原性疾病如风湿性疾病、 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIdid=42539 \t _blank 春季结膜炎等合并发生；角膜病理组织切片找到巨噬细胞、淋巴细胞及少量浆细胞。Lopez对1例TMD患者的角膜进行免疫组化检查，显示25%细胞表达HLA-DR、HLA-DQ，TH∶TS=1∶1。但Berkowitz发现TMD患者血清中的免疫复合物、循环抗体与正常对照无差异，提示至少Ⅲ型变态反应不参与发病。 ??? 2.营养障碍变性疾病? TMD为双侧性、进行性疾病，临床表现及实验室资料显示TMD缺乏炎症表现；病理学检查发现病灶区有脂质沉着、胆固醇结晶，部分病人合并 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIndexNamename=黄色瘤 \t _blank 黄色瘤，提示为脂质变性；TMD角膜板层胶原纤维发生纤维素样变性。Pouliquen Y发现1例TMD合并 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIdid=42613 \t _blank 圆锥角膜，而后者为一种纤维变性疾病。 ??? 3.炎症性疾病? 部分病人发病时伴有刺激症状，角膜病理切片找到少量炎症细胞如中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞。Reboul、Iwamoto认为此病为炎症的结果，并将TMD根据电镜观察分为2型：炎症型和非炎症型。前者以角膜病灶周围新生血管形成、结膜充血为特征。电镜下可见病灶新生血管内有 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIdid=42424 \t _blank 血栓形成，周围有淋巴细胞、中性粒细胞浸润，并出现纤维素性坏死。但Folk认为炎症反应可能继发于角膜坏死所致的免疫反应，是TMD的结果而非原因。 ??? 4.继发于泪液成分的异常? Hayasok取TMD患者的泪液与正常人相比发现TMD患者泪液中溶酶体酶如N-乙酰-β-D-葡萄糖胺酶活性高于正常对照组，但未能确定此酶来源于泪腺分泌异常还是来源于角膜组织内细胞。 ??? 5.其他? 部分TMD、 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIdid=42613 \t _blank 圆锥角膜等角膜基质溶解性疾病与 HYPERLINK 52:8080/cdd/disease/diseaseSearch.do?model=queryDiseaseByIdid=42539 \t _blank 春季卡