肝豆护理查房概念.ppt

护理查房肝豆状核变性;概 述;肝豆状核变性;由于90%以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在本病发病机制中起重要作用。由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜大量沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症状。;震颤 : 早期长限于上肢，渐延及全身多表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。;表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或肝缩小、黄疸、腹水甚至出现肝昏迷等。;角膜色素环（ K-F环 ）,此环位于角膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm，通常用裂隙灯检查才能明确发现。;血清cp0.2g/L（正常值0.26~0.36g/L）。血清铜氧化酶活性0.2光密度（正常值0.2~0,532光密度） 24h尿铜200μg(正常值50μg);肝肾功能检查;;;增加铜的排泄;;病例分析;护 理 体 检;护理诊断;护理目标：病人不发生感染护理措施：;3 . 遵医嘱用药，静脉输入血液和白蛋白，升高患者血细胞、治疗低蛋白血症。 4 . 告知患者将加强营养的摄入，多食含维生素丰富的食物，增加机体抵抗力。 护理评价：患者未发生感染;护理目标：病人及患者家属能够掌握适合于自己的  关于该病的相关知识。;3. 指导患者饮食上要食用低铜低蛋白、易消化饮 食，如精米、白面、水果、淡色蔬菜等。 4. 指导患者注意休息，预防着凉。 护理评价：患者及其家属能够掌握该病的相关知 识。;护理目标：患者不发生肝性脑病和上消化道出血。 护理措施：1 . 告知患者多卧床休息，避免疲劳，避免使腹压剧增的因素如剧烈咳嗽、用力排便等，注意皮肤的保护，防止外伤。用软毛牙刷刷牙，预防牙龈出血。 2 . 指导患者食用高热量、高维生素、低蛋白易消 化饮食，限制水钠的摄入，多食水果蔬菜预防便秘。禁食团块状、油炸等坚硬食物，切忌过冷过热等对上消化道刺激性较强的食物，防止上消化道出血。 ;3 . 密切观察患者腹水的消长，监测体重，准确记录出入量，测量腹围体重并教会病人正确测量的方法；观察患者有无性格改变及行为的异常，了解患者睡眠及精神状况；观察患者有无呕血、黑便，有无头昏、乏力、出汗、口渴等组织缺血的一系列表现；密切患者体温、血象及血清电解和酸碱度的变化，及时发现并纠正水电解质酸碱平衡紊乱。 4.指导病人家属在情感上关心支持病人。并在精神上给予家属支持与理解。 护理评价：肝性脑病、上消化道出血未发生。 ;护理目标：患者不发生受伤且能有意识地避免受伤。 护理措施： 嘱患者家属加强看护，床头贴防跌倒标识，予床两边加护栏，在病室穿防滑拖鞋，生活用品放置合理，易取易拿。多卧床休息，切忌到处跑动和打闹。 护理评价：患者未发生受伤的危险 ;健康指导;告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具和炊具。;指导患者应保持愉快的心情，乐观的态度和??定的情绪，避免因情绪刺激而使病情反复或加重。;指导患者和家属正确服药，并告知患者家属药物的不良反应及服药的注意事项。告知患者家属肝豆病人需长期不间断服药，切不可随意减量或停服，家属应督促患者服药或喂药到口。教会患者家属正确识别病情变化的一些表现，定期到门诊复查及治疗。;指导患者生活起居要有规律，要保证充足的睡眠，特别是年龄偏小的患者。适量活动，不过度玩耍、嬉戏，避免疲劳和过度紧张。