胰腺实性假乳头状瘤19例临床病理分析.docVIP

胰腺实性假乳头状瘤19例临床病理分析 河北省秦皇岛市肿瘤医院病理科 康文喜 岳秀杰 李建妙 邮编：066001 【摘要】 本文19例中男3例，女16例，年龄18~62岁。19例临床均出现腹部包块，B超见胰腺低回声实性边界清楚肿物。CT检查胰腺见圆形或椭圆形低密度占位性病变。肿物大小不等，呈红、褐色，有包膜，可见出血、坏死及囊性变。镜检：?肿瘤具有实性区，囊性区及假乳头区三种结构。实性区与假乳头区瘤细胞间可见泡沫细胞。免疫组化呈多向表达，提示本瘤可能起源于胰腺的多能干细胞，为一种少见的胰腺交界性肿瘤。 【关键词】胰腺；乳头状瘤；镜检；免疫组化 胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的胰腺交界性肿瘤。好发于年轻女性，临床表现无特殊，常被忽视而造成误诊。本文收集胰腺实性假乳头状瘤19例进行分析讨论，旨在提高临床及病理医师的诊断水平。 1、临床资料：本组19例中，男3例，女16例。年龄18~62岁，平均32岁。临床表现腹部包块者19例，腹痛者6例，上腹不适13例，腰背部隐痛，伴恶心呕吐8例。临床无任何症状者6例。19例浅表淋巴结均无肿大，5例腹部触诊肝脾轻度肿大。 实验室及影像学检查：大部分病例三大常规检查无异常， 3例WBC（ 9-11）×109/L，分类N （7 – 9） ×109/L。血糖大多数病例在正常范围内，5例血糖在7.6-9.0mmol / L，2例血淀粉酶3500IU/L。 B超见胰腺低回声实性或囊、实性肿物，肿物边界清楚，少数病例胰管或胆管轻度扩张。CT检查胰腺见圆形或椭圆形界限清楚的占位性病变，肿物周边可见钙化。 2、病理学检查：全部标本均采用10%福尔马林固定，常规石蜡切片，HE及免疫组化染色，普通光学显微镜观察。 ?巨检：肿物大小不等，直径1.5～30cm。切面呈褐色或红色，质软，实性，肿物有明显边界和包膜，部分病例伴出血、坏死及囊性变，可见褐色肿瘤碎块附着于囊腔壁上。 镜检：?肿物有实性、囊性及假乳头三种结构。实性区瘤细胞大小较一致，呈多角形，胞浆嗜酸性或空泡状，核呈圆形、卵圆形，可见核沟，无异型及核分裂相。瘤细胞排列呈巢状、片状。假乳头区瘤细胞围绕血管排列，以纤维血管为轴心形成假乳头结构。瘤细胞间见多数裂隙并见微囊形成，见出血、坏死及黏液变性，实性区与假乳头区瘤细胞间可见泡沫细胞、胆固醇结晶和异物巨细胞反应。 免疫组化： 19例 Vim（＋）、AAT（＋），CD56（＋）、CD10（＋）、CgA（－）。 4、讨 论 胰腺实性假乳头状瘤是一种比较少见的胰腺肿瘤。自Frantz 1959年首次报道后，文献对本瘤的报道逐渐增多，1996年WHO正式命名为实性假乳头状瘤。组织学分类将其归为胰腺交界性或低度恶性肿瘤。本瘤临床无特征性表现，但该瘤在病理形态上具有特征性结构及免疫组化表达，明显不同于胰腺其它病变。因此，正确认识本瘤对临床及病理医生减少误诊都是十分重要的。 本瘤好发于年轻女性，男性少见?，本组19例中，男3例，女16例，年龄18~62岁，中位年龄25岁，其中6例为年轻女性。肿瘤发生部位以胰体及胰尾多见。瘤体直径从1.5～30cm不等。切面呈褐色或红色，质软，实性。肿物界清或有包膜，常伴出血、坏死及囊性变，有时可见褐色肿瘤碎块附着于囊性变的腔壁上，有些肿瘤几乎全部纤维化，而无囊性结构。也有一些肿瘤几乎全为囊性。有人认为瘤体直径5cm是一个预示肿瘤具有潜在恶性的很重要的临床指标[1]。???? 本瘤以实性区、假乳头区及囊性区为特征。在实性区瘤细胞排列成实性巢片状，被纤细的小血管分隔，间质较少。瘤细胞中等大小，大小较一致，胞浆嗜酸性、嗜双色或透明，界限不清。核呈卵圆形，染色质较细，部分可见小核仁，个别细胞可见核沟。部分区域的瘤细胞围绕血管呈放射状排列，且核远离血管，似室管膜瘤的菊形团结构，但无明显的细胞极性且无特征性的管腔样结构[2]，间质内常见成堆的泡沫细胞。假乳头区以嗜酸性短梭形细胞为主，核沟易见，围绕纤维血管轴心呈1层或多层，瘤细胞与轴心之间无真性上皮组织的基底膜结构。在假乳头区有时可见大小不等的嗜酸性小球，位于胞质内或细胞外。??? ??? 本瘤尽管有包膜，但部分病例可浸润周围正常胰腺组织。如出现血管瘤栓、浸润神经及深入浸润周围组织，则可诊断为实性假乳头状癌[3]。??? ?? 关于本瘤组织起源，目前还没有明确的结论。以前学者们根据瘤细胞大多表达AACT、ACT，推测可能起源于胰腺导管上皮。但随着免疫组化及电镜研究的深入，发现可呈多向表达，即胰腺外分泌部、内分泌部及局灶性上皮的表达，提出该肿瘤细胞不同于胰腺的任何一种细胞，可能起源于胰腺胚胎的多能干细胞。 本瘤应与胰腺内分泌肿瘤、胰母细胞瘤、腺泡细胞癌相鉴别，免疫组化 CgA （-?? Vimentin