新自身免疫溶血性贫血资料.pptVIP

自身免疫溶血性贫血;病例 临床表现 诊断思路 实验室检查 诊断 治疗 ;主诉:反复黄疸，乏力三余年，加重三月。 现病史：患者于三年前无明显诱因下出现黄疸，全身无力常有头晕症状出现。口唇及面色苍白常伴有皮肤瘙痒，并多次出现持续性酱油色尿。入院检查血常规HB一般在50-60g/L,最高达70g/L.近三个月以来，患者乏力症状加重，无法正常工作，头痛头晕现象时有发生。遂再次入院。 既往史：患者既往无肝炎/肾炎心脏病等其他病史。 系统回顾：除循环系统有心悸，活动后气促，泌尿生殖系统有血红蛋白尿等症状外，无其他各系统症状。;体格检查:体温36.7度，脉搏89次/分，血压115/75mm/Hg;神志清。自主体位，面色苍白，中度贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大；未见颈静脉怒张；心脏心界未扩大，各听诊区无病理性杂音，呼吸平稳，未闻及干湿啰音，腹软无压痛，肝肋下二横指，脾平脐质硬；脊柱四肢，神经系统均无异常发现。 辅助检查： 血常规示：WBC 8.7*10＾9/L RBC 1.04*10＾12 HB 42g/L BPC 95*10＾9/L 外周血可见晚幼红细胞及晚幼粒细胞， 并见红细胞形态异常。; （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大;血常规检查，WBC血小板异常; 1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 ;检查日期;血象：红细胞大小不一，部分偏小，25%的红细胞偏大，可见球形、靶形、口形、泪滴形红细胞。部分可见红细胞自身凝集现象。有和红细胞11个/100个成熟红细胞;指标;⑤血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH;2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血;项目;指标;AIHA的诊断标准 近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗球蛋白试验（DAT)阳性，综合临床表现如贫血、黄疸、肝脾肿大等和实验室检查，可诊断为AIHA；如抗球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形细胞增多症），可诊断为Coombs(-)的AIHA;筛选试验， 目前仍然首选抗球蛋白试验 95％以上的WAIHA病例DAT呈阳性反应 约20%~66%呈抗IgG型（+） 24%~63%为抗IgG+C3型（+） 7%~14%仅表现为抗C3型（+） 1%~4%的病例DAT为阴性结果;4.抗体分子数太少，每个红细胞至少吸附500个以上IgG分子时，DAT才阳性 假阳性见于 1.血浆蛋白对红细胞的非特异性吸附； 2.免疫原不纯； 3.网织红细胞的转铁蛋白量增加。 免疫学检查 部分AIHA患者CIC增高，补体减低，CD3,CD4阳性细胞百分率及绝对值减低，CD4/CD8比值减低。 本患者均出现上述指标的变化，提示机体免疫功能异常，病情较严重。;其他实验室检查 肝脾B超，尿常规，Hb电泳，CT和肝肾功能等。 其中，除B超显示肝脾肿大，尿常规示有Hb尿存在外，其余检测均未发现异常。 所以诊断为AIHA ;1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞;治 疗; （五）其它治疗： 1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效 2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例 3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA （六）支持治疗 1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危险。当严重贫血