门静脉高压症演示文稿3.ppt

门静脉高压症的发病机制及治疗现状;概述;;;病因和分类;Bass＆Sombery病因分类;B 肝内性;;儿童PH的少见原因;;（2）门脉性肝硬变（3） 先天性胆道闭锁致胆汁性肝硬变、门静脉高压。为先天性异常，可能与病毒感染有关。;（4）遗传代谢性疾病;成人PH的少见原因;;;;（2）Budd-Chiari综合征;（3）特发性门静脉高压症（Idiopathic portal hypertension, IPH）;IPH;IPH;PH的罕见病因;发病机制;高阻力学说门静脉系梗阻学说肝脏结构紊乱学说后向性血流学说 （backward flow theory）逆流学说背向性理论(Backward theory） 后向性机制（Backward mechanism ）;;;;;高动力学说内脏循环高动力学说前向性血流学说（forward flow theory）正流学说 前向性理论（forward theory）前向性机制（ Forward mechanism）;;;; ;;;;;;;液递物质学说递质代谢障碍学说;;肝病时肝内许多酶系统发生不同程度紊乱，引起体内一些“液递物质”（如递质、激素等）代谢紊乱，血液中过剩的液递物质可影响全身血液动力学的变化，特别是影响肝内外血管床或括约肌，导致门静脉系统血管容量和阻力的改变。;测定门静脉与外周血中组织胺、去甲肾上腺素、多巴胺、胰高糖素、五羟色胺、生长抑素、肠血管活性肽等，结果：在PH病人血中组织胺浓度明显高于正常人，提出这可能是造成上消化道大出血的原因之一，并用抗H2受体药物防治PH并食管静脉曲张破裂出血病人，取得了满意疗效。 ;;Witte观察到在部分缩窄门静脉主干的基础上，同时静脉注射胰高糖素，可使门静脉压力大幅度上升、肠系膜上动脉血流量增加、阻力下降、肠系膜静脉血氧含量增加、动静脉氧差缩小。;;;;影响门静脉压的其他体液因素;?一氧化氮（Nitric Oxide, NO）;肿瘤坏死因子（ Tumor necrosis factor-α, TNF-α）及内毒素;?????;?一氧化碳（Carbon monoxide, CO）;其他调节门静脉血流的因素;门静脉高压形成的细胞学基础;（2）Kupffer细胞;（3）肝星状细胞（HSC）又称（储）脂细胞、窦周细胞;;;血液动力学;1．门静脉压测定;;;;脾穿刺法;脐静脉法;2．肝静脉压测定;;正常人：FHVP≌WHVP≌FPP（SP）肝前型PH和肝内窦前型PH：FHVP≌WHVP＜FPP（SP）肝内窦后型PH：FHVP＜WHVP≌FPP（SP）肝后型PH：不能测得肝静脉压。;肝静脉造影和超声多普勒;3．肝血流量测定;;;诊断;4.?影象学检查;5.?内镜检查;治疗药物治疗;1．降低门静脉压力的药物;短期降低门静脉压力的药物;短期及长期降低门静脉压力的药物;;;2．食管静脉曲张破裂出血的药物治疗;;内镜治疗;;;;;;;介入治疗;2．经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术（B-RTO）;3．经回结肠静脉栓塞术（TIO）;4．双重气囊闭塞下栓塞治疗术（DBOE）;5．脾动脉栓塞治疗术;6．经颈内静脉肝内门体静脉内支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS）;;外科治疗;表1 Child肝功能分级（1964） ;; 表2 Child-Pugh肝功能分级（1973） ;;;;;;外科手术主要针对;手术方式;;;;;;;;;1.2 选择性分流术;;;;;;;;;;;;;2．门奇静脉断流术;;;;;;;3．分流术+断流术;4．冠状静脉栓塞术;;脾肿大、脾功能亢进的治疗;顽固性腹水的治疗;肝移植术;门静脉高压性胃肠血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy， PHGIV)是指长期门静脉高压症（PH）所导致胃肠粘膜血管病变。 其发病部位依次为胃、小肠和大肠，其病理改变主要是胃肠道微循环障碍，粘膜缺血性改变。; 门