鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤.ppt

鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS); 横纹肌肉瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化程度的横纹肌母细胞构成，恶性程度高，进展迅速； 发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤第三位； 主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢。其中鼻腔、鼻窦是好发部位之一，约占头颈部横纹肌肉瘤的30%； 可以发生于任何年龄，以儿童和青少年常见，男性略多见，且鼻腔、鼻窦RMS极易侵犯颅内，造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散；;病理分型 Horn和Enterline提出的传统4型分类： 胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性 2005年国内有学者在临床诊断工作中将其分为5型： 胚胎性、葡萄状、腺泡状、梭形细胞型和实体型 按2002年国际病理学会( IAP)在WHO软组织和骨肿瘤病理中的诊断标准( 2002年IAP WHO诊断标准) 将横纹肌肉瘤分为3型： 胚胎性、腺泡状和多形性，并将葡萄状型、梭形细胞型及间变型归入胚胎性的亚型; 胚胎性横纹肌肉瘤为其最常见亚型，占横纹肌肉瘤的50%-60%，大部分发生于头颈部(47%)，部分发生于泌尿生殖系统(28%)，少数发生于四肢(9%)。头面部主要发生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位； 鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦，可造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏；; 多形性横纹肌肉瘤多发生于成年人，好发于四肢； 腺泡性横纹肌肉瘤较少见，见于10-25岁的青少年，多发生于四肢，尤其是前臂和上臂，也可见于直肠周围及会阴；;临床表现;诊断;CT表现;MR表现;鉴别诊断;;;;;;1998年国际横纹肌肉瘤研究协作组RMS临床分期系统 分期 定义 I期 局限性肿瘤，手术完整切除 　 Ia肿瘤局限于原发肌肉或原发器官； Ib肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织, 如穿过筋膜层； II期 区域性肿瘤，即肿瘤已有局部浸润和局部淋巴结受侵 IIa肉眼所见肿瘤完全切除，但镜下有残留，区域淋巴结无转移； IIb肉眼所见肿瘤完全切除，镜下无残留，但区域淋巴结转移； IIc肉眼所见肿瘤完全切除，镜下有残留，但区域淋巴结有转移； III期 肿瘤未能完整切除或仅行组织活检，有肉眼可见的残留肿瘤 IIIa 仅做活检取样； IIIb 肉眼所见肿瘤大部分被切除，但肉眼有明显残留肿瘤； IV期 诊断时已有远处转移;治疗及预后;小结;