9.胼胝体压部可逆性病变的3例报道分析.ppt

胼胝体压部可逆性病变的临床特征;引言：;病例1 病史简介：;T38.4℃、BP156/92mmHg，神志模糊，缄默状态，双瞳等大直径约4mm，光反应敏。心肺检查（-）。颈亢，克布氏征阳性，四肢肌张力增高，腱反射亢进，伴不自主震颤，病理征未引出 8月31日血白细胞16.96×109/L，血钠157.0mmol/L，血氯119.0mmol/L，肝肾功能轻度异常，尿便常规、免疫十项、抗核抗体及肿瘤十二项、血Torch系列等未见异常。心电图、胸片及腹部B超等未见异常，9月3日脑电图提示轻-中度异常 ;9-4MRI示胼胝体压部见椭圆形稍长T1/T2信号、FLAIR上呈高信号;病例1 诊疗过程：;病例2 病史简介：;T36.8℃、BP155/95mmHg，意识模糊，躁动明显，双瞳孔等大等圆，光敏。心肺（-）。颈稍亢，克布氏征可疑，四肢肌张力高，肌力检查不配合，腱反射正常，病理征未引出 9-27血白细胞8.65×109/L，血钠107.9mmol/L、氯84.0mmol/l，尿便常规、肝肾功能、免疫十项、抗核抗体、C-反应蛋白及红细胞沉降率等均正常 9-28胸腹部CT未见明显实质性病变。性激素六项、皮质醇（8am，12am，4pm）、ACTH、24H尿钠正常 ;9-27脑电图重度异常；脑脊液压力130MMH20、常规及生化正常9-28MRI示胼胝体压部椭圆形稍长T1/长T2信号、FLAIR高信号;考虑病毒性脑炎 治疗上予控制癫痫、抗病毒、营养神经、纠正低钠血症等补液对症处理。10-11血钠131.8mmol/L，氯92.8mmol/L 10-17复查头颅MRI病灶消失，脑电图正常，下床活动自如予以出院 ;病例3 病史简介：;查体：神志欠清，精神及行为异常，双瞳等大，对光反应敏，颈软，扁桃体Ⅱ°肿大，余无阳性体征 辅检：血尿便常规及肝肾功能正常，血钠131mmol/L, 余炎症三项、免疫十项及抗核抗体等均正常，脑脊液压力、常规、生化及Torch系列正常。;9-20脑脊液压力130MMH20,常规及生化正常 9-20脑电图检查大致正常 9-19MRI示胼胝体压部见椭圆形稍长T1/T2信号、FLAIR及DWI上呈高信号 ;病例3 诊疗过程：;讨论（一、病因机制）;胼胝体的解剖和供血，使其不易受缺血及低灌注影响。但当控制内皮通透性的调节系统受到影响时，血管通透性降低；此外低钠血症及其他因素导致局部能量代谢和离子转运异常，限制了水的弥散运动，水分子沿髓??间隙分布，从而产生髓鞘间隙内的血管源性水肿，形成MRI图像上所见的弥漫性病灶；; 血管源性水肿+细胞毒性水肿？;讨论（二、临床特征）;Takanashi J. Two newly proposed infectious encephalitis/encephalopathy syndromes[J]．Brain Dev，2009，31(7)：521-528．;值得注意的是：MERS并非都可逆 ;诊断（临床与影像）： 儿童及青少年起病 临床表现有不同程度的脑炎/脑病症状 常规血清学及脑脊液检查一般无特异性，脑电图部分异常 头颅MRI的特征性改变 鉴别诊断： 急性播散性脑脊髓炎 胼胝体梗死 可逆性后部白质脑病 桥外髓鞘溶解等 根据病史特点、临床表现、影像学及预后相鉴别。;MERS治疗方面无特殊性 国外报道的一部分患者经激素或静脉丙球治疗后，病情的快速缓解，炎症进一步得到控制，影像学上的表现也随之迅速恢复正常 还有一部分患者没有特异性的治疗，单纯的支持治疗后病情也迅速好转 本文报道2例患者经抗感染、抗病毒、营养神经、纠正水电解质紊乱等治疗后，基本一月内病情恢复。 总之，MERS是一种新的独特的影像及临床综合征、治疗上无特殊、预后较好，但病因机制仍有待明确。