妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜.docVIP

妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜 概述： 血栓性血小板减少性紫癜 TTP 为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前3者称为三联征本病病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药子宫切除后而发病者。有人报告同一家庭几个成员中发生TTP，有一组病例姐妹2人相隔几年发病，均发生于妊娠期。1955年Miner首次报道妊娠合并本病，迄今仅报道数十例伴发妊娠病例。 流行病学： 女性多于男性，60%的病例为女性任何年龄均可发病，大多数在15～30岁，以年轻成人多见。 病因： TTP的病因不明，无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV 人类免疫缺陷病毒 感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子 PAF ，或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子，使血小板聚集。有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体，在体外能聚集血小板认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关 发病机制： 发病机制尚未阐明,目前认为有以下几种可能 图1 ： 1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见