肝内胆管弥漫性错构瘤.docVIP

肝内胆管弥漫性错构瘤 胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。 　　鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变 胆管性错构瘤于1918 年由Von Meyeburg 首先描述，故又称为Von Meyenbury Complex（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构 。该病多发于2 岁以下儿童，男女发病无明显差异。 （一）发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层，发病机制尚未明确 。多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，与先天性发育障碍有关。VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接，也可与细胆管相交通，当胆管内压上升到一定程度，则与肝实质的连续性中断，肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道，以后上皮细胞的不断分泌和周围组织漏出液的滞