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血管炎病 第一节概 论 血管炎病(vasculitides)指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病,分为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病:如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎,即指本章所叙述的血管炎病。 【分类】 血管炎病的病因、发病机制不完全清楚,临床症状又多重叠,缺乏一致的病理改变,至今尚未有一个满意的分类。1993年Chapel Hill会议主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和分类,见表9-6-1。此分类的优点是简单、宜于临床工作,目前应用较多。 血管炎病分类* = 1 \* GB3 \* MERGEFORMAT ①大血管血管炎：巨细胞(颞)动脉炎、大动脉炎。  = 2 \* GB3 \* MERGEFORMAT ②中血管血管炎：结节性多动脉炎、川崎病。 = 3 \* GB3 \* MERGEFORMAT ③小血管血管炎：Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。 【病因和发病机制】 (一)病因 不完全清楚。有遗传基础、潜在免疫异常的易感者,通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。部分病毒性肝炎患者除有肝病变外,尚有血管炎表