39第三十九单元下丘脑--垂体疾病.docVIP

第三十九单元 下丘脑一垂体疾病 第一节 垂体腺瘤 一、垂体腺瘤的分类 腺瘤直径10mm的为大腺瘤，10mm的为微腺瘤。 二、 垂体腺瘤的临床表现 1．PRL分泌过多 PRL腺瘤(Prolactinoma)是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的l0～l5倍。 2．GH分泌过多 巨人症 肢端肥大症： 3．ACTH分泌过多 垂体性皮质醇增多症(见库欣综合征)。 4．TSH分泌过多 垂体性甲状腺功能亢进症，临床TSH瘤很少见。有甲状腺功能亢进的症状、甲状腺增大、血中甲状腺激素水平(T3、T4、FT3、FT4)增高，一般无突眼。特点是血中TSH水平也增高、TRH兴奋试验TSH可呈过高反应。垂体腺瘤可是大腺瘤或微腺瘤，这种甲亢的治疗在抗甲状腺药物治疗后需及早手术治疗垂体瘤。 (三)垂体周围组织结构受压迫表现 1．头痛 肿瘤增大，压迫鞍膈、血管引起，2／3以上大腺瘤患者头痛。巨大垂体瘤引起颅内压增高时，有持续的剧烈头痛伴恶心、呕吐，头痛的出现和加重常提示垂体瘤在进展、增大。 2．视功能障碍 视力下降、视乳头水肿、视神经萎缩，尤其中线为界的双颞侧视野缺损、偏盲，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现。少数血运丰富的垂体微腺瘤也可视野缺损。 三、诊断 (一)垂体及／或垂体靶腺激素的测定、垂体功能动态试验 垂体PRL瘤时血中PRL水平明显升高． (二)影像学检查 目前最有价值的是鞍区MRl或CT扫描，MRI优于CT，增强扫描可提高检出率，3cm的微小腺瘤也能发现。 四、垂体腺瘤的治疗 (一)手术治疗 除了PRL瘤外，手术治疗是各种功能性垂体腺瘤和无功能性大腺瘤主要的、首选的治疗方式。经蝶窦显微外科手术切除垂体腺瘤目前占90％， 第二节 腺垂体功能减退症 临床上以各种垂体瘤引起的最常见，但以产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。 一、腺垂体功能减退症病因 原发性 (一)垂体缺血性坏死 1．产后大出血(Sheehan综合征) 中枢性尿崩 治疗 (一)激素替代治疗 1．去氨加压素(DDAVP，Minirin，弥凝) 人工合成的加压素类似物，其血管加压作用只有天然AVP的1／400，副作用小，是目前最理想的控制中枢性尿崩的药物。作用时间8一l2小时。有口服片剂、鼻喷雾剂及注射剂。常用是口服片剂0．1 mg每日2—3次，能有效控制多尿症状，最大剂量可每天1．2 mg。鼻喷雾剂每喷10ug。过量会水中毒、消除也快。 4.中枢性尿崩症减少尿量的首选治疗是 A.加压素水剂长期替代 B.每天肌肉注射油剂鞣酸加压素 C.口服去氨加压素替代 D.加压素水剂与双氢克尿噻合用 E.非激素类抗利尿药物 答案:C 5.中枢性尿崩症患者控制多尿最适宜的药物是(2003) A.垂体后叶素水剂 B.油剂鞣酸加压素(长效尿崩停) C.去氨加压素(弥凝) D.双氢克尿塞 E.氯磺丙脲 答案：C(2003) 协和习题．男性，32岁，头部外伤史2个月，口渴多饮，多尿1个月余，尿比重介于1．000～1．004，主动限水后尿比重1．006，伴烦渴恶心，禁水后实验后尿比重达1．008，垂体后叶素注射后1小时，尿比重达1．020，最适宜本例治疗的是 A DDAVP(精氨酸加压素) B垂体后叶素 C卡马西平 D双氢克尿塞 E长效尿崩症 答案；E 2．长效尿崩停 为油剂鞣酸加压素。每瓶5 ml含100 mg。剂量大时作用时间延长，初次使用从0．1 ml开始，一般掌握在注射一次能控制多尿症状4天左右为宜(大多为0．3 m1)。用前必须充分摇匀，深部肌注。 ． 3．垂体后叶素水剂 作用时间仅3—6小时，主要用于手术期病人、意识丧失病人等需要抗利尿剂治疗时临时使用，必须注意出入液量，“量出为入”，以免水中毒。鼻用粉剂是对鼻粘膜血管有收缩作用的赖氨酸加压素、长期使用会引起鼻粘膜萎缩。 (二)非激素类抗利尿药物 除双氢克尿塞外，其他药物对部分性中枢性尿崩症有效而完全性尿崩症效果不好，因这些药物是通过加强AVP作用或刺激AVP分泌起作用的。 1．双氢克尿塞 对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。单独使用75～150 mg／d，分三次服。与其他口服抗利尿药物联合使用时剂量减少。能减少尿量1／3～1／2。长期使用引起低血钾并作用减弱、需同时补钾。 2．氯磺丙脲 每日一次口服200-500mg，剂量大有足够抗利尿作用，