IgA肾病的诊断和个体化治疗重点.ppt

IgA肾病的诊断与个体化治疗;主要内容;概述（1）--定义;概述（2）--本病的基本特征;粘膜免疫及肾小球IgA的沉积很可能不是发病的主要环节，骨髓源性的IgA1，其空间结构及免疫源性的异常及系膜区的IgA1受体和后体后作用以及分子学遗传背景，已经成为研究本病的发病、进展的重点。 IgA肾病的发病中遗传因素起一定的作用。IgA肾病的发病有明显的种族差异，IgA肾病可呈家族聚集发病，其家族成员中存在IgA产生异常。 呈现了相当数量有关影响预后因素及治疗的循证医学研究资料。 ;概述（3）—遗传性疾病分类;概述（4）--遗传疾病的特征;X连锁隐性遗传：致病基因位于X染色体，女性杂合状态才发病。家系中男患者远多于女性，直系血缘中有隔代遗传现象。 Y连锁遗传：致病基因位于Y染色体，只有男性发病。 多基因病 多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂，常不符合孟德尔遗传方式，有两种情况（1）一对主效基因及其他基因与环境因子共司作用；（2）多对微效基因共同参与环境因子共同作用。;染色体疾病 生殖细胞或受精卵早期发育过程中，整染色体或染色体节段数目及结构异常，涉及多个基因结构或数量的改变的产生的复杂的临床综合征，多伴有身体其他部位的发育畸形。 体细胞遗传病 遗传物质的改变在体细胞内。一般不向后代遗传，但随细胞增生产生同样遗传物质改变的子细胞。;概述（5）--常见的遗传性肾病;主要内容;流行病学;最新流行病学资料;主要内容;诊断与鉴别诊断;主要内容;临床分型;无症状镜下血尿型：镜下血尿常持续存在，尿中红细胞以畸形红细胞为主（?80%以上）。可伴有轻度蛋白尿（24小时尿蛋白定量1克以下），临床无症状，多在体检时发现。此类型最多见，约占50%左右。 肾病综合征型：表现为大量蛋白尿，低蛋白血症和镜下血尿，约占IA肾病的7%-16%。若伴有高血压、肾功能损害，则预后不良。 其他类型：如急进型肾炎综合征，急性肾衰。约占5%左右。临床较少见，愈后不良。 ;主要内容;MsPGN;;;;病理分级（1）（1982年WHO关于IgA肾病的病理分级）;病理分级（2）—临床常用的病理分级;病理分级（3）—1982年Lee的分级系统;病理分级（4）—1996年Hass的分级系统;免疫病理分型;主要内容;个体化治疗方案的选择(1)—临床分型;肾病综合征：分级治疗。 Ⅰ级、 Ⅱ级 ：采用糖皮质激素加中药治疗。 Ⅲ级：在Ⅱ级 治疗的基础上加免疫抑制，常用环磷酰胺。 急进性肾炎或急性肾衰型：可选用甲基强的松龙冲击疗法或联合环磷酰胺、抗凝剂、抗血小板聚集药物治疗，必要时配合透析治疗。 ;个体化治疗方案的选择(2)—尿蛋白定量;个体化治疗方案（3）—循证医学结果;肾功能、蛋白尿、病理G、I、T;主要内容;ACEI治疗机理（1）;ACEI治疗机理（2）;ACEI治疗机理（3）;IgA肾病的中医治疗;四 证;气阴两虚证：肺气虚与肾阴虚并见。症见疲乏无力，汗出恶风，平素易感冒，腰膝酸软，手足心热，口干不欲饮，镜下血尿持续不消，舌质淡红，苔薄，脉细略数。治宜生芪地黄汤合二至丸加减。药如生黄芪、太子参、生地、丹皮、女贞子、旱莲草、黄精等。 阴虚内热证：症见腰酸腰痛，手足心热，口干咽燥，持续镜下血尿，舌红少苔，脉细数。治宜滋阴清热。方宜知柏地黄汤加减。 ;六 候;中焦湿热候：肠道湿热或肝胆湿热。症见腹痛腹泻，大便不畅或便溏，或口苦胁痛，小便黄赤，舌红，苔黄腻，脉弦数。治宜清化湿热。方宜葛根芩??汤或龙胆泻肝汤加减。药如葛根、黄芩、黄连、广木香、白头翁、生地榆等。 下焦湿热候：症见小便黄赤灼热、尿血鲜红，口干、口苦，腰痛，舌红苔黄腻，脉弦数。治宜清热利湿。方宜八正汤加减。药如车前草、败酱草、白茅根、栀子、知母、黄柏等。 出血候：镜下或肉眼血尿。适当合用止血药如大、小蓟、仙鹤草、茜草根、藕节等。 ;主要内容;预后分类方法1998年日本厚生省制定;预后判断—肾小球病理改变;预后判断—肾间质、肾小管;预后判断—临床表现;IgA肾病患者妊娠的条件;妊娠蛋白尿与高血压的处理;妊娠过程中发生高血应如何判断