常见血液系统疾病的治疗重点.ppt

; ; 第一节 贫 血; 一、缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA) ; 病因和发病机制 1. 摄入不足、需求增加 饮食中的铁主要以两种形式存在：血红素结合铁和非血红素结合铁 , 饮食的含铁量与其含热量相关。 正常每日饮食含铁 10- 15mg, 其中 5%- 6% 可被吸收 , 足以维持成年铁平衡 , 很少引起缺铁性 贫血。 处于生长发育期的婴儿、青少年、育龄女性以及妊娠、哺乳期妇女 ，因摄入不足和需求增加 , 较易发生。; 2. 吸收障碍 吸收部位-十二指肠和空肠上段。 胃酸有助于二价铁离子和血红素结合铁的吸收 , 因而胃切除术后、胃酸缺乏、慢性腹泻、慢性萎缩性胃炎等疾病可引起铁吸收障碍导致缺铁性贫血。 质子泵抑制剂也 影响铁的吸收。;3. 慢性失血 较常见。 失血 1 ml丢失铁0.5mg，失血5ml/天，引起缺铁。 慢性失血原因：消化道出血——消化性溃疡、胃肠道恶性肿瘤、钩虫病、食道静脉曲张破裂出血、痔疮出血、服用水杨酸类引起的胃肠道出血； 月经过多，肾透析等。;发病机制 1.组织缺氧 Hb功能——携氧运送到全身组织，因缺铁Hb合成减少，携氧能力降低→缺氧损害。 2.代谢障碍 细胞代谢过程需要含铁的酶和辅酶参加, 因缺铁含铁酶或含铁蛋白质的活性明显降低：细胞色素P450 氧化酶、琥珀酸脱氢酶、黄嘌呤氧化酶、髓过氧化酶和肌红蛋白等。;导致组织和器官细胞呼吸障碍, 细胞代谢及功能紊乱：LC含铁酶活性降低, 吞噬功能下降, 缺铁性贫血易发细菌感染。 3.红细胞异常 红细胞含铁酶活性降低，影响脂质、蛋白质及糖代谢，使RBC在脾脏易被破坏, 寿命缩短。;临床表现 一) 症状和体征 储备铁耗竭后：皮肤苍白、面色无华、乏力、心悸、气促、眼花和耳鸣；儿童生长发育迟缓、注意力不集中、性格改变等；容易兴奋、激动、烦躁、头痛筹神经症状。 上皮组织异常：舌痛、舌炎、舌乳头萎缩、舌质绛红（叶酸缺乏）口角炎、皮肤毛发干燥无光泽、指甲变薄、变脆, 重者变平或凹下呈匙状。异食癖为一种特殊表现。 影响消化功能;实验室检查 一) 血象：RBC大小不均、MCV大于100fl。 MCH大于32pg；MCHC可正常，为大细胞性贫血。 二) 骨髓象：增生活跃、红系增多、各系细胞呈幼稚型。巨幼RBC系占骨髓细胞总数30-50%。 三) 生化：脱氧尿嘧啶核苷抑制试验，判断是叶酸缺乏；VitB12吸收试验判断VitB12缺乏病因；血清同型半胱氨酸和甲基丙二酸水平测定鉴别叶酸缺乏或VitB12缺乏；恶性贫血：游离胃酸消失，血清出现抗内因子抗体。;治疗原则 一般治疗 去除病因: 婴幼儿喂养; 儿童、青年女性饮食习惯; 育龄期妇女是否月经过多及妊娠失血情况; 农村患者有无钩虫感染。 仔细询问慢性失血病史：黑便或痔疮出血史等; 关注：绝经期或成年男性, 防止发生胃癌、结肠癌等, 及时作钡餐或胃、肠镜检查,查明病因。 明确病因：治疗原发病 补充铁剂。 补充富铁食物-动、植物蛋白质，绿色蔬菜等。 ;药物治疗 确诊后纠正病因，补铁, 使Hb正常并恢复储铁水平 铁剂使用原则: ①首选PO , 安全有效; ②去除病因, 铁剂仍无效应考虑质量和生物利用度; ③血象正常后, 继续服3-6个月, 以补足储备量, 防止复发。;药物分类 1.口服 硫酸亚铁、富马酸亚铁、枸橼酸铵铁、 葡萄糖酸亚铁、多糖铁复合物。 2.注射 副作用多、严重，严格掌握适应证 ①口服不能耐受； ②口服加重原消化道疾病：结肠炎，胃、十二指肠溃疡; ③吸收不良,慢性腹泻、胃大部切除和吸收不良; ④需迅速显效的, 如晚期妊娠和择期手术的。;注射铁剂： 右旋糖酐铁 (iron dextran) 山梨醇铁 (iron sorbitex) 3.其他有利于食物中铁吸收的药物： 维生素 C 及稀盐酸;治疗机制 十二指肠及空肠上段吸收, 部分Fe2+在小肠碱性环境中被氧化成Fe3+难吸收。 琥珀酸亚铁 pH ＜4 时难溶, 不被胃蛋白酶作用,不损伤胃粘膜,pH 值较高时可溶, 在十二指肠和空肠部位被吸收。 多糖铁复合物是淀粉水解产生低分子多糖和铁的复合物, 元素铁以分子形式存在, 生物利用度高, 毒性小。;入血后, 被氧化成Fe3+, 与运铁蛋白结合, 通过运铁蛋白转送至缺铁组织细胞的运铁蛋白受体,与之相结合, 进入细胞的线粒体, 在骨髓的幼红细胞中：;铁离子是多种酶的组分,参与三羧酸循环、儿茶 酚胺代谢、DNA合成、线粒体的电子传递过程。 补充铁则使生化代谢恢复正常,缓解缺铁引起的症状：肌氧化代谢减少——乏力； 儿茶酚胺代谢减少——神经功能紊乱； 细胞内含铁酶蛋白减少——上皮组织改变等。 还原