神经内分泌癌与类癌重点.pptVIP

类癌与类癌综合症 类 癌 生长缓慢 低度恶性 可发生于全身，消化道占85%左右 发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计） 预后较好 类癌的分布 消化道最常见，肺部约占10% 国外:阑尾最多 国内:直肠最多 可发生于任何年龄 以40-60岁多见 发病机理 病理分析 分类与分型 （一）典型类癌 起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高，而尿内5-HIAA排出增加，此属典型的类癌。此类约占类癌病例的75％以上上。 （二）非典型类癌 前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-HTP转变成5-HT，5-HTP就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-HTP水平升高，而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加，而5-HIAA增加不明显，此即不典型类癌。 类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，Soga等根据排列方式分成5型： A型　类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。 B型　瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。 C型　方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。 D型　瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。 E型　为上述四型的各种混合型。 临床表现 食管：吞咽困难 胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血 小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔 阑尾：酷似阑尾炎 结肠：大便习惯改变和血便 （二）类癌综合症（少见，约4%） 1.胃肠症状：腹痛、腹泻。见于68％～84％的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15％的病人无潮红症状。 2.呼吸道症状：支气管痉挛引发哮喘。禁用肾上腺素治疗。 3.心血管症状：心脏瓣膜疾病。临床上以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见，容易引起右心衰竭，多为类癌病人的主要死因。 4.其他：90％以上的病人会发生肝转移，常常有肝肿大的体征。在后期出现关节病，表现为关节部僵硬，活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松 类癌的不典型增生和核分裂相均不相同，一般很难从形态雪上判断其恶性程度，大量手术资料显示： 类癌最大直径：在1cm以下者，90%-100%表现为良性病程； 1-2cm之间者，30%-50%有转移；直径≥2cm者80%-100%有转移。 侵润程度：侵犯到胃肠道肌层的类癌，90%发生转移。 生长部位：阑尾类癌几乎呈良性病程，即使已浸润到浆膜转移率仍少见。 鉴别诊断 总 结 类癌是一种生长缓慢，具有潜在恶性的神经内分泌肿瘤：其诊断需要综合临床影像学内镜及组织病理学等多种检查方法，同时应检测多个神经内分泌指标。随着对其认识的加深，各种新的诊断方法不断出现，类癌的发现率明显提高；治疗上，手术仍然是目前首选的根治性治疗手段，对已有转移者效果差；类癌对放化疗不敏感近年来随着内镜技术的不断发展，内镜下治疗类癌成为研究热点，分子靶向治疗是研究的新方向。对类癌治疗疗效的提高，有待于人们对类癌的生物学行为更为深入的研究以及新的靶向药物的研究发现。 病例分析 2009年，腹腔肿物切除术，术后病理示：（腹腔）类癌，侵犯胰腺、脾脏、结肠浆膜并累及深肌层。免疫组化：CK8/18(＋)，Syn(＋)，CgA（＋），a-ACT(弱＋)，CD117（-），CD34（-），广谱CK（-）； 2012年复查CT，肝实质内见数个类圆形低密度灶。结合临床，腹腔类癌术后改变，术区软组织密度影，不除外复发可能，肝内低密度灶，考虑转移； 处理：1.EP方案化疗1周期 2.苹果酸舒尼替尼 37.5mg QD P.O. 3.醋酸奥曲肽注射液0.1ug Q8h皮下注射 4.其他对症治疗 Figure adapted from: Kulke MH. Endocr Relat Cancer. 2007;14(2):207-219. *NCCN, Neuroendocrine tumors, V.2.2010, . 局限性疾病 手术切除 肝为主导的病变 手术切除 非分泌性NEN 系统化疗 消融治疗 考虑临床试验或其他研究药物 类癌治疗流程 类癌诊断