扩张型心肌病重点.ppt

扩张型心肌病 黄莲莲 定义 扩张型心肌病(DCM)是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50 岁多见，部分患者有原发性高血压史。 病因 1.感染：动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。 2.基因及自身免疫：过去认为大多数DCM病例是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%～60%。家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。 3.细胞免疫：本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。 阶段 无症状期：体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5～6.5cm，射血分数40%～50%之间。 有症状期：主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马