脊柱裂讲座.ppt

病例7 脂肪膨出 术中所见 切除脂肪瘤 切断终丝 病例8 脊髓背侧脂肪瘤 脊髓脊膜膨出脑脊液漏伴椎管化脓性感染 并发脊髓空洞 电生理监测 阻止病情进展就是尽可能多的保留神经功能； 解除拴系对发育未完成的患者有更重要的意义； 早期解除拴系状态，康复锻炼才有作用 手术松解脊柱裂患者拴系状态后神经功能评分变化示意图 神经功能评分 年龄增长 手术干预 手术干预阻止了神经功能下降视为有效 评估标准 治愈 症状完全缓解 主要见于腰骶疼痛患者 痊愈 症状完全缓解而遗留体征 良好 症状体征有部分缓解 显效 症状体征无加重 无效 症状体征继续加重 加重 症状即刻加重 有效率＝（治愈＋痊愈＋良好＋显效）/总例数 ×100％ 通过SBNS反映了脊髓拴系病理状态在脊柱裂患者中的差异，同时SBNS对脊柱裂的神经功能损害进行了量化； 提出不同临床类型和年龄组的早期手术概念； 对脊柱裂发病的总体控制、手术疗效及预后判断有重要意义； 脊柱裂病的神经外科治疗 汤锋武 神经管发育畸形（Lemire 1988 JAMA） 神经胚形成缺陷 神经胚形成后缺陷（迁移异常） 发育阶段 脑部异常 无脑畸形 脑裂畸形；胼胝体发育不良 脊椎裂病 脊髓脊膜膨出；脊髓膨出 脊髓纵裂；脊髓空洞 风险因素： 1.孕期维生素缺乏（B12 和叶酸）； 2.母体的热暴露，如热疗、桑纳浴房； 3.孕期使用丙戊酸增高1－2％； 4.孕前和孕期肥胖； 5.滥用毒品。 病理分类（有无神经基板的外露）： 开放性 闭合性 临床分类 显性脊柱裂 囊性脊柱裂 隐形脊柱裂 隐形脊柱裂 A 脊髓脊膜膨出（退化的神经基板外露） B 脊髓脊膜膨出（包块由瘢痕样皮肤覆盖） C 颈部脊膜膨出 D 骶尾部脊膜膨出 a,b脊膜鹏出 c,d脊髓脊膜膨出 e,f颈段脊膜膨出 a b c d e f A 异常毛发； B 皮肤小凹； C 色素小凹； D 皮毛窦； E 血管痣； F 疣状物； G 指状突起； H 色素痣； I 皮肤隆起。 a脂肪脊髓裂 b脂肪脊膜膨出 c脊髓纵裂 d终丝脂肪瘤 e皮毛窦 f紧张增粗终丝 g椎管内错构瘤伴脊髓空洞 存在问题： 1.是否需要手术？是否需要早期手术？ 2.不同临床类型神经功能损害有无区别？ 3.不同临床类型的手术时机。 临床资料 共收治脊柱裂患者578，其中男286例,女292例;年龄1 d~1月 个月283例(35.0%),4~12个月137例(16.9%),1~18岁 390例(48.1%)。如表 年龄组别 例数（％） 男：女 就诊主要原因 1天- 1月(新生儿) 1月-1岁 (婴儿) 1-3岁 (幼儿) 3-8岁 (学龄前) 8-18岁(青少年) 18岁 (成人) 13（3.4） 74（19.5） 93（24.6） 122（32.3） 52（13.8） 24（6.3） 7：6 32：42 43：50 58：64 32：20 14：10 颈及腰骶囊性包块伴感染或脑脊液瘘 颈及腰骶增大的囊性包块 皮肤改变、尿失禁，少数伴行走困难 尿便障碍可伴足畸形 足畸形伴尿便障碍 运动及尿便障碍或者腰骶疼痛 SBNS*（ Spina Bifida Neurological Scale）分级评分系统 运动功能 计分 正常 减弱 能抬举对抗重力 活动不能抬举 微弱活动 不能活动 6 5 4 3 2 1 反射功能 计分 正常 亢进 减弱 消失 4 3 2 1 尿便功能 计分 正常 残余尿增多 肾和输尿管积水 部分尿什锦 完全尿失禁 大便干燥 药物排便 辅助排便 大便无知觉 5 4 3 2 1 SBNS 总分 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ 15 14－10 9－5 4 3