2. 乳头状癌:占肾癌的10%-15%。包括嗜碱性和嗜酸性细胞两型。病变:肉眼:多灶或双侧性,常伴出血、囊性变,有时肉眼可见乳头状结构。肿瘤可蔓延至肾盏、肾盂及输尿管,侵犯肾静脉。静脉内瘤栓可延伸至下腔静脉。光镜:肿瘤细胞立方或矮柱状,呈乳头状排列。乳头中轴间质内可见砂粒体和泡沫细胞。包括家族性和散发性两种。 乳头状癌 3.嫌色细胞癌:占肾癌的5%。可能源于集合小管上皮细胞,预后较好。细胞遗传学检查显示多个染色体缺失和严重的亚二倍体。 临床病理联系 1.全身症状:发热、乏力、体重减轻 2.三个典型症状:腰痛、肾区肿块、血尿 3.副肿瘤综合征:红细胞增多症、高钙血症、Cushing综合征、高血压等。 4.广泛转移:常发生于肺、骨。 结局: 预后差,5年生存率约为45%,无转移者可达70%。 二、肾母细胞瘤(nephroblastoma) 由Max Wilms医师于1899年首先描述,又称Wilms瘤。起源于后肾胚基组织,为儿童最常见的恶性肿瘤,多发生于7岁以下儿童。多为散发性。 细胞、分子遗传学和发病机制 肾母细胞瘤的发生与WAGR综合征和Denys-Drash综合征有关。均与抑癌基因WT1的缺失或突变有关。 病理变化 肉眼:多为单个实性性肿物,体积较大,边界清楚,可有假包膜形成。质软,切面鱼肉状,灰白或灰红,可有出血、坏死、囊性变。 光镜:具有幼稚的肾小管或肾小球样结构。细胞
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