AML2008WHO分型要点.ppt

急性髓系白血病WHO分型 苏州大学附属第一医院 江苏省血液研究所 梁建英 急性白血病的分型简介 FAB分型: 1976年提出,1985年及1990年进行修定. 将AML分为M0-M7型. 主要依靠形态学及细胞化学染色特征进行分型. WHO分型: 2001年分型 2008年分型 依靠形态学、细胞化学、细胞遗传学、分子遗传 学、免疫表型, 结合临床特征来定义特定的类型。 关于原始细胞的定义（ AML的WHO分型） 1. 原始细胞比例是指占全部BM有核细胞的比例 （但红白血病时原始粒细胞占非红系计算） 2. 诊断AML时原始细胞下限为≥ 20%，而不是≥ 30% 3. 原单、幼单（急性单核细胞白血病）、原巨（急性巨核细胞白血病）及异常早幼粒细胞（急性早幼粒细胞白血病）被视为白血病细胞。病态的小巨核细胞和幼红细胞一般不列入原始细胞，纯红白血病时幼红细胞被列入 4. 要求计数200个外周血白细胞或500个骨髓细胞以确定其百分比 5. 若一髓系肿瘤同时伴有另一造血组织肿瘤，如：治疗相关性AML同时患浆细胞骨髓瘤，计数原始细胞时不包括非髓系肿瘤细胞 确定AML标志的方法 细胞形态学 原始细胞和Auer小体 细胞化学 MPO、苏丹黑（原粒） 非特异性酯酶＋氟化钠抑制（原、幼单) 免疫标记　 通常髓系抗原积分≥2.5分，而淋系抗原积分＜2.5分 对诊断微分化AML和急性巨核细胞白血病特别有价值 遗传学　　 特异性染色体易位（核型分析、FISH） 分子学　　 RT－PCR检测融合基因 AML2008WHO分型 伴再现性遗传学异常的AML 伴有MDS相关改变的AML 治疗相关性髓系肿瘤 不另做分型的AML 一、伴再现性遗传学异常的AML 伴有t(8;21)(q22;q22)/RUNX1-RUNX1T1融合基因的AML 伴有inv(16)(p13.1q22)/t(16;16)(p13.1;q22)/CBFB-MYH11基因的AML 伴有t(15;17)(q22;q12)/PML-RARA融合基因及其变异型的急性早幼粒 细胞白血病 伴有t(9;11)(p22;q23)/MLLT3-MLL融合基因的AML 伴有t(6;9)(p23;q34)/DEK-NUP214融合基因的AML 伴有inv(3)(q21q26.2)/t(3;3)(q21;q26.2)/RPN1-EVI1基因的AML 伴有t(1;22)(p13;q13)/RBM15-MKL1融合基因的AML(原始巨核细胞型) 暂定型: 伴有NPM1基因突变的AML 暂定型: 伴有CEBPA基因突变的AML? 共同特点 此类AML遗传学异常与形态学密切相关，根据形态学可 预测其遗传学异常。 2. 有其独特临床表现，治疗效果良好。 3. 只要检出上述异常之一即可诊断，即使其原始细胞百分比20%. 4. 此类大多为原发AML 。但也可见于某些治疗相关白血病患者。 1. 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML 概述： 伴中性粒细胞成熟迹象的AML。见于5～12%AML和1/3有核型异常的伴成熟迹象的AML。青年人多见。骨髓中原始细胞可20%，常有粒细胞肉瘤(绿色瘤)。 主要见于M2亚型。 形态学特点 原始细胞胞体较大 胞浆有假Chediak Higashi大颗粒及空泡 Auer小体易见 粒系病态造血(Pelget Huet异常)可见 嗜酸粒细胞比例可增加 MPO活性较强 有时见过多嗜碱粒细胞和肥大细胞 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML 伴t(8;21)(q22;q22)(AML1-ETO)AML（伴肥大细胞增多） 免疫表型：常表达CD13、CD33和MPO，一些病例表 达CD19、CD34和CD56 遗传学：t(8;21)(q22;q22)　RT-PCR检出AML1-ETO融合