肺神经内分泌癌的CT诊断与鉴别诊断要点.pptVIP

肺神经内分泌癌 概述 肺神经内分泌癌是由位于支气管黏膜上皮细胞或黏膜腺体上皮细胞之间的神经内分泌细胞(K细胞)发生的恶性肿瘤，约占肺肿瘤的25％，其恶性程度不等，预后差异大。 肺神经内分泌癌的分类 WHO(2004)将肺神经内分泌癌病理上分为以下四类： 类癌（TC) 不典型类癌(AC) 小细胞神经内分泌癌(SCLC) 大细胞神经内分泌癌(LCNEC) 按照分化程度亦可分为低级别(TC)、中级别（AC)、高级别（LCNEC和SCLC) 其共同的特征是 1 具有神经内分泌形态，包括：器官样、玫瑰花结样、外周栅栏样、小梁样排列。 2 神经内分泌标志物阳性，其中常用的敏感性和特异性较高的有嗜铬粒蛋白（CgA)、突触素(syn)和神经细胞黏附分子(CD56)等； 3 电镜下瘤细胞内可见多少不等的神经分泌颗粒 临床表现 临床表现无明显特异，主要表现为咳嗽、咳痰、发热、胸痛及痰中带血。 因其可以分泌ACTH及5-羟色胺,儿茶酚胺,组胺等肽类物质,患者可出现类癌综合征(阵发性皮肤潮红，腹泻、哮喘、心动过速心瓣膜病、糙皮病等)，Cushing综合征（主要是由于异位肾上腺皮质激素释放激素的产生及释放从而引起肾上腺皮质功能亢进，表现为乏力、高血压、糖耐量异常、低血钾、碱中毒、贫血、体重减轻以及色素沉着等）、肢端肥大症等症状，故把这种肺癌统一归类为神经内分泌癌。 类癌 类癌亦称典型类癌，是好发于消化道的一种神经内分泌肿瘤，在肺部较少见，据文献统计支气管肺类癌发病率仅约占原发性肺癌的1% -2%，因为其具有侵润性生长，以及淋巴道血行转移。此癌可看作为分化好的、低度恶性神经内分泌癌。根据发生部位的不同，可分为3种类型。 类癌—中央型类癌 (1) 中 心 型类癌:最常见（越靠近中心支气管，其粘膜内的K细胞分布越多），多见于成年人，儿童偶有发生。肿瘤多发生于段以上大支气管内，呈息肉状肿块或结节，生长缓慢，表面粘膜完整。肿瘤可侵及支气管壁或浸润至周围的肺实质(冰山征）。有的可侵及胸膜或心肌，肿瘤出血、坏死罕见。 类癌—周围型类癌 (2 )周 围 型类癌:发生自细支气管上皮内的神经内分泌细胞，以肺外周带胸膜下分布为主，有的在肺内呈弥漫性浸润，形成多灶性小结节。 类癌—肺微瘤型类癌 (3 )肺 微 瘤型类癌(类癌小瘤):少见，为局限性的肺神经内分泌细胞增生。多见于中老年女性。肿瘤多发生在肺外周带，常伴支气管扩张。肿瘤在肺内可以多发，直径一般小于5mm ，生物学行为一般为良性。 类癌 光镜：1. 癌细胞中等大小，大小、形状一致，并呈器官样结构为其显著特征。 2. 癌细胞通常排列成实性片块、条索、小梁状、带状、栅栏状，亦可见小的腺样或菊形团样结构及真假乳头。 3. 间质富于毛细血管，偶见钙化、骨化，一般无坏死。 类癌 电镜：类癌细胞的细胞器发达,内含较多神经内分泌颗粒，其直径为50--500 nm不等。 免疫组化检查，NSE（神经元特异性烯醇化酶）、CgA、Syn呈阳性表达。 影像学表现 典型和非典型类癌的影像学表现很相似，影像学表现难以区分。影像学上多将其按部位分为中央型（约占85%）和周围型（约占15%） 影像学表现 ⑴中央型肿瘤发生于主支气管、叶、段支气 管，CT平扫多见腔内生长的、边缘光滑、清晰的肿块，可有钙化，直径多在1一2cm ,肺类癌为血运丰富的肿瘤，增强扫描时大部分显示肿瘤有明显均匀强化，可伴有阻塞性肺炎及不张，纵隔及肺门淋巴结肿大很少见。 ⑵ 周 围 型肿瘤发生在肺的周边部， CT平扫可见单发或多发圆形或椭圆形结节，边缘光滑，无或有分叶，有时有细毛刺，密度常均匀，约30%病例可见弥漫性或点状钙化（可能与类癌产生某种成骨因子或激素诱导有关），动态增强扫描后病灶呈均匀性强化，多伴有肺门或纵隔淋巴结肿大。 影像学表现 病例1，右肺中间段支气管内结节样突起，大小约1.5×1.5cm。病理诊断：类癌 病例2，边缘光整清楚，密度均匀，无明显分叶和毛刺，无血管集束征及胸膜牵拉，病理诊断：类癌 男性，54岁，咳喘胸痛4周。支气管类癌 女性 17岁，咳喘2周，支气管镜发现左主支气管阻塞。支气管类癌 不典型类癌 不 典 型类癌: 好发于靠近较大支气管周围的肺实质内，肿瘤较典型类癌大，直径在2-9cm,出血及坏死具有特征性 在临床上与典型类癌不易区分，其恶性度介于类癌与小细胞癌之间，预后较典型类癌差。 不典型类癌 光镜下特征为癌细胞较小，但比小细胞神经内分泌癌大，排列成巢状或条索状，具有器官样结构，菊形团常见。癌巢中央常有坏死，细胞具有异形性，排列较TC无序，核分裂像多见。 根据核分裂像数和是否存在坏死可以区分TC和AC （TC核分裂像数2个/HPF且无坏死， AC核分裂像数2-10个/HPF