肝病综合征要点.ppt

肝病综合征 肝静脉血栓形成（Budd-Chiari Syndrome） 本征于1852年首先由Budd在《肝脏疾病》一书中记载。 Chiari于1899年对其真正概念进行详细描述。 George Budd Hans Chiari 肝静脉血栓形成（Budd-Chiari Syndrome） 直至1967年，Clain等将此征命名为布加综合症（Budd-Chiari Syndrome, BCS）。 本征是指肝静脉或（和）邻近的下腔静脉部分或完全性阻塞，临床诊断甚难，误诊率高。 克-鲍氏综合征（Cruveilhier-Baumgarten Syndrome） 1833年，Pegot首先报告1例腹壁静脉明显怒张并在怒张静脉部位听到静脉性血管杂音的病例，于剖腹探查时发现肝脏病变，伴脐静脉开放和脾肿大。 1835年，Cruveilhier在Pegot病例的基础上作了进一步描述。 George Budd 克-鲍氏综合征（Cruveilhier-Baumgarten Syndrome） 1908年，Baumgarten报道1例男性患者，该例有腹壁静脉怒张、腹水、脾大及白细胞下降，因呕血而死亡。尸检结果与Pegot和Cruveilhier报告相似。 Paul Clemens von Baumgarten. 克-鲍氏综合征（Cruveilhier-Baumgarten Syndrome） 此后，这类病例陆续有报道。 直至1942年Armstrong报告类似病例55例，并作了详细分析，才正式命名为克-鲍氏综合征（Cruveilhier-Baumgarten Syndrome）。 特发性门脉高压综合征（Bantil Syndrome） 本征于 1833年由Bantil 首先报道。 此后报道日渐增多，并命名为Bantil Syndrome或idiopathic portal hypertension syndrome。 Guido Banti 特发性门脉高压综合征（Bantil Syndrome） 本征是由于某种原因导致门脉系统的血流障碍，门脉压力升高，并引起一系列临床表现的一种综合征。 在排除肝硬化、肝外门静脉和肝静脉堵塞或肝寄生虫病等疾病，临床出现贫血、脾大、门脉高压者，则称为特发性门脉高压综合征。 先天性胆管扩张综合征（Caroli Syndrome） 本征由Caroli等于 1958年 首先报道，将其命名为肝内胆管先天性多发性囊状扩张征。 此后，Caroli等又陆续报道3例相同病例，故1971年Mujahed等将此征命名为Caroli病。 先天性胆管扩张综合征（Caroli Syndrome） 本征分为单纯性和合并纤维变型两种类型。 本病还易并发髓样海绵肾（Medullary Sponge Kidney）。