畸形性骨炎2015月24日要点.ppt

畸形性骨炎 江西省人民医院 内分泌科 代谢性骨病 机体因先天或是后天因素破坏或是干扰了正常骨代谢和生化状态，导致骨生化障碍而发生的骨疾患。 全身性、普遍性。 骨转换收到影响。 病史汇报 患者，施某某，女性，77岁，因反复头痛50余年，头颅变形6年，加重伴胸闷2014年1月入院。 既往高血压、支扩病史入院。 查体：左侧顶骨可触及3cm*3cm大小凹陷，右侧颅骨基本正常，四肢关节触痛，两侧肋骨触痛明显，双下肢轻度凹陷性水肿。 。 。 辅助检查 实验室检查：ALP:333IU/L,血钙、磷正常，总维生素D3：14.68ng/ml，骨钙素：34.38ng/ml，PTH：55.43ng/ml，β-CTX：0.57ng/ml，TPINP:494ng/ml。尿常规无异常。 X-ray:颅骨改变提示畸形性骨炎。骨质疏松。 ECT：畸形性骨炎 头颅CT 头颅CT 头颅x片 头颅x片 下肢骨X线片 病例特点 老年女性，病史较长。 骨骼疼痛 体检有骨骼畸形 影像学检查有： ALP显著升高 诊断 畸形性骨炎 1877年伦敦的James Paget 首先描述。 本病主要表现为骨吸收增加的慢性、局限性骨骼病变。特征是骨吸收增加，随之代偿性的新骨形成增加，股转换骨重建单位的生成率增加，导致骨病变部位的编织骨和板层骨镶嵌，这种结构改变使骨膨大、疏松、血管增多