系统性红斑狼疮综述.ppt

系统性红斑狼疮 概 念 Systemic lupus erythematosus，SLE 是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。 临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。 我国的患病率为1/1000  确切病因未明，与多种因素有关。 1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高。 易感基因 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。 病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。 受损器官的特征性改变 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形物质 2、“洋葱皮样”病变：脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维性增生 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或轻微病变型（I型）； 系膜病变型（II型）； 局灶增殖型（III型）； 弥漫增殖型（IV型）； 膜性病变型（V型）； 肾小球硬化型（VI型）。 临床表现 一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重下降等。 二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹，典型者与两面颊和鼻梁部位呈蝶型