肺部先天发育异常影像精讲.pptVIP

支气管不完全阻塞是导致叶性肺气肿的最常见原因。（原发性支气管软骨发育不良或缺如；管腔内粘液阻塞或管外压迫等；少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。） 血管结构发育正常的呼吸系统畸形。 肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏。 大多数患儿于出生后 6 个月以内发病 ，呼吸困难为临床常见表现。 4-8周多见，6个月以后少见，生后不久呈进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。左上叶多，次为右中叶和右上叶，10%的病例合并先心病 先天性大叶性肺气肿,也可称先天性叶性肺气肿,为血管结构正常的先天性呼吸系统畸形。先天性大叶性肺气肿是指肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏,又可分为以下4型:肺泡过度充气型,肺泡数量正常;肺泡数量增多型;肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。支气管不完全阻塞是导致叶性肺气肿的最常见原因,推测引起支气管阻塞的原因包括支气管软骨原发性发育不良或缺如,管腔内粘液阻塞或管外压迫等。少数病例系肺泡发育异常,肺泡数量增多所致。大多数患儿于出生后6个月以内发病,呼吸困难为临床常见表现。 胸部X线平片表现以单叶性肺气肿最为常见,约占 95%以上,其中左上叶约占45%,右中叶约占30%,右上叶约占20%,两叶及以上的叶性肺气肿约占5%。可见肺叶过度膨胀,体积增大,透亮度增加,内可见稀少纤细肺纹理。同时相邻的下肺叶受压致体积缩小和密度增深,为压迫性肺不张。纵隔心脏向健侧