先天性肾脏畸形概念.ppt

泌尿系解剖先天性异常 鉴别诊断 主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低， 为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上 可见两侧肾下极肾质影相互连结,可借 助于B、CT、MRI鉴别。 先天性输尿管狭窄 [病理] 1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾 盂输尿管交界处多见。 2.狭窄段一般无炎症表现。 3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲， 肾盂积水。 [X线] IVP和逆行肾盂造影才能显示。 1.局部输尿管固定性的狭窄。 2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。 输尿管囊肿 [病理] 1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。 2.囊肿为膀胱粘膜所覆盖，内层为输尿管粘 膜，间其有肌纤维和结缔组织。 3.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由 1cm直占满整个膀胱。 4.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可 扩大积水。 5.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。 [X线] IVP是显示囊肿的基本方法。 1.输尿管下端扩张,如眼镜蛇头样。 2.膀胱内有圆形透亮的充盈缺损边缘光整, 常伴有输尿管内的造影剂影,形成“光晕征”。 * * 泌尿系的先天性疾病 肾缺如 （孤立肾） 由于一侧肾组织和输尿管芽不发育， 或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如常 伴同侧输