完全性肺静脉异位引流课件.ppt

完全性肺静脉异位引流 Total Anomalous Pulmonary Venous Connection 完全性肺静脉异位引流（TAPVC） 流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影 治疗 预后 流行病学 所有肺静脉与左房没有直接连接，直接或者借道体静脉接入右心房。 此病不少见，约占2%，大多在婴儿期就有严重症状，80%死于1岁内。 病理解剖 心上型（55%） 心内型（30%） 心下型（13%） 混合型（2%） 心上型（55%） 左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。 注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。 心内型（30%） 肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。 心下型（13%） 肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。 心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。 混合型（2%） 同时具有上述两种以上的静脉异位回流。 病理生理及血流动力学 体循环和肺循