系统性红斑狼疮绪论.ppt

系统性红斑狼疮 概 念 Systemic lupus erythematosus，SLE 是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。 临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。 我国的患病率为1/1000  确切病因未明，与多种因素有关。 1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高。 易感基因 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。 病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。 受损器官的特征性改变 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形物质 2、“洋葱皮样”病变：脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维性增生 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或轻微病变型（I型）； 系膜病变型（II型）； 局灶增殖型（III型）； 弥漫增殖型（IV型）； 膜性病变型（V型）； 肾小球硬化型（VI型）。 临床表现 一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重下降等。 二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹，典型者与两面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部及四肢躯干见盘状红斑 颊部蝶形红斑，最具特征性； 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 雷诺现象即雷诺综合症 雷诺现象即雷诺综合症,又称肢端动脉痉挛症。是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。 导致雷诺氏病形成的原因 1、寒冷刺激在我国北方地区发病率较高 2、神经兴奋发病时患者血液中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量明高。 3、免疫与结缔组织疾病： 4、内分泌紊乱女性多见，约占70%～90%，且在月经来潮时病人症状加重，妊娠期症状减轻。药物调整内分泌紊乱时可明显缓解病人症状。 导致雷诺氏病形成的原因 5、动脉阻塞性疾病： 如动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾病等，可导致或伴有。 6、特殊的生活工作环境： 一些工种的工人，手指的小动脉有慢性震动性创伤。此外，动脉直接的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发病。 雷诺现象临床表现 雷诺现象典型发作可分为三期： 1.早期表现苍白 由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。 2.几分钟后青紫 细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。 雷诺现象临床表现 3.潮红 当病人处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。 三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。 四、肌肉骨骼 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。 五、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。 六、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。 七、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 九、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约40％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。 十、血液系统 贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血。（Coombs试验阳性） 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。 约15%患者有脾大。 十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神经。 辅 助 检 查 一般检查：血、尿常规 免疫学检查： 狼疮细胞 自身抗体 免疫病理检查 ：肾穿