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系统性血管炎的诊断与治疗 概念 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 系统性血管炎的分类 大血管性血管炎 大动脉炎（Takayasu Arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 中血管性血管炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） 川崎病（Kawasaki Disease） 小血管性血管炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 原发性冷球蛋白血症血管炎 历史 1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。 1936年描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。 历史 1952年，Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年Alarcón-Segovia分类标准 1975年de shazo分类标准 1978年Fauci分类和1988年Scott分类标准等。 历史 1990年，美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎的分类标准，主要就结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜 (Henoch-Sch?nlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉炎7种明确的血管炎病变进行了分析定义。 1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在ACR的分类中。 历史 1994年Chapel Hill会议（Chapel Hill Consensus Conference, CHCC）主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义，详见表1。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准 历史 1994年，Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意见，如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。 疾病分布 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的相关资料较少 各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS 血管炎疾病的相对构成比 巨细胞动脉炎占21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8% 过敏性紫癜占9.3％ 韦格纳肉芽肿占8.5％ 白细胞碎裂性血管炎各占8.5％ 多发性大动脉炎占6.3％ 川崎病占5.2％ 变应性肉芽肿性血管炎占2.0％ 其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％ 年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发