新生儿ABO溶血症.docVIP

新生儿ABO溶血症 ABO溶血病的某些轻型病例，可能早期症状不重，但到生后2～6周发生晚期贫血，或到生后8～12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重，这是因为抗体持续存在，发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道，这类小儿红细胞的寿命仅35天左右，每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍，红细胞破坏增加，而这时骨髓造血功能生理性低下，不能有效地代偿，终致发生新生儿晚期贫血(neonatal late anemia)。2.生后诊断 　　(1)临床表现：观察新生儿有无贫血、水肿、黄疸和肝脾大等溶血症状，若有应考虑新生儿溶血病。 　　(2)实验室检查：对于出生时有水肿、贫血、出生后24h内出现黄疸及母亲为Rh阴性的新生儿应考虑新生儿溶血病，需做血常规、母婴血型、血清胆红素和Coombs试验。 　　新生儿ABO溶血病应该做哪些检查？ 　　1.血液学检查 红细胞及血红蛋白多数在正常范围，血红蛋白在100g/L以下者仅占5%左右，网织红细胞常增多，重型病例有核红细胞可达10%以上。红细胞形态特点是出现球形红细胞，而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。 　　2.血清学检查 　　(1)胆红素测定：由于ABO溶血病的程度差异较大，故血清胆红素增高的程度也不一致，血清总胆红素超过342?mol/L(20mg/dl)以上约占1/4。总之，ABO溶血病的黄疸程度较轻。有人统计86例AO溶血病新生儿胆红素值，其平均值为(131.7±83.8)?mol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生儿66例，其平均胆红素值为(126.5±71.8)?mol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清胆红素中，以未结合胆红素增高为主。 　　(2)抗体测定：在新生儿红细胞或血清中查出对抗其自身红细胞的血型抗体，是诊断ABO溶血病的主要实验根据。一般进行3种试验：第一是改良Coombs试验，这是用“最适稀释度”的抗人球蛋白的血清查出附着在患儿红细胞上的抗体;第二是抗体释放试验，这是用加热的方法，使患儿红细胞上的抗体释放出来，再检查释放液中的抗体。这2种试验任何一项阳性，均可确诊为ABO溶血病，而抗体释放试验的阳性率较高。第三是血浆游离抗体测定，这是检查患儿血清中的抗体，如果仅有游离抗体阳性，仅表示患儿体内有抗体，并不说明已致敏，故只能疑诊为ABO溶血病。 　　常规做X线、B超检查，必要时做脑CT等检查。 　 　疾病治疗 　　根据病情轻重选择治疗方法，主要目的防止胆红素脑病。多数可用光疗即可达治疗目的，个别病情严重者，胆红素增高过快或340?mol/L，亦需换血治疗。贫血明显者可酌情输血。　　B.腹泻：亦为常见，大便稀薄呈绿色，每天4～5次，最早于光疗3～4h即可出现。但光疗结束后不久即停止，其主要原因是光疗分解产物经肠道排出时刺激肠壁引起。稀便可使体液减少，应注意适量补充水分。 　　C.皮疹：有时会出现斑点皮疹，有时为瘀点，可持续到光疗结束，这在血清胆红素高的情况下经常见到，常分布于面部、下肢、躯干，消退后不留痕迹，原因不明。绿光光疗时皮肤瘀点较蓝光少见。 　　D.核黄素缺乏与溶血：光疗超过24h，可以造成机体内核黄素缺乏。核黄素吸收高峰在450nm，这正是蓝光对胆红素起作用的最大光谱。因此胆红素与核黄素同时分解，造成核黄素缺乏。由于核黄素水平降低，影响了黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)的合成，导致红细胞?活性降低(GR是以FAD为辅酶的黄素蛋白酶)，可使溶血加重。已有报道证实，光疗使红细胞GR活性下降，溶血加剧。光疗同时和光疗后短期补充维生素B2 (核黄素)可防止继发于红细胞GR活性降低所致的溶血。剂量为光疗时维生素B2 (核黄素)5mg，3次/d，口服，直到光疗结束，改为1次/d，连服3天。 　　E.青铜症：当血清结合胆红素高于68.4?mol/L(4mg/dl)且血清ALT、碱性磷酸酶升高时，光疗后可使皮肤呈青铜色，应停止光疗。青铜症原因可能是由于胆汁淤积，照光后阻止了胆管对胆红素光氧化产物的排泄。光疗并不损害肝功能，青铜症在光疗前就有肝功能障碍。当光疗停止后，青铜症可以逐渐消退，但时间较长。 　　F.低血钙：光疗中可引起低血钙的发生，但一般并无临床症状，只要使用钙剂或者停止光疗，低钙一般可以得到恢复，值得注意的是低钙严重者可以引起呼吸暂停、抽搐、青紫甚至危及生命。发生机制尚未明确。 　　G.贫血：母婴血型不合溶血症照光后可能继续有贫血现象，是因抗体的继续存在。亦有报道，光疗可使G-6-PD缺陷患儿贫血加重，这可能是光疗时核黄素被氧化，使红细胞内核黄素水平降低，从而使辅酶的产生受抑制，导致G-6-PD及谷胱甘肽还原酶活性减低加重溶血。 　　H.其他：对多组经光疗的小儿随访结果表明，对生长发育并无不良影响。