溶血性贫血检查探索.ppt

5. CD55、 CD59检测 【原理】CD55，CD59是补体调节蛋白，具有GPI锚定蛋白作用。PNH患者红细胞和粒细胞上GPI锚缺陷，无法结合在细胞膜上，导致对补体敏感，容易发生溶血。 【参考范围】 外周血中CD55，CD59阴性红细胞和中性粒细胞均5％ 【临床意义】PNH患者该类细胞10％ （二）红细胞酶缺陷的实验检查 1、自身溶血试验及纠正试验 2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶及丙酮酸激酶活性测定 红细胞酶缺乏较少见，确溶血存在，排除常见 原因，可对红细胞酶定量。 （三）异常血红蛋白的检测 血红蛋白电泳 【参考范围】正常成人电泳图谱显示4条区带，最多的是HbA, 少量HbA2，再后为两条更少的红细胞内的非血红蛋白成分（NH1、NH2）。 【临床意义】有异常血红蛋白区带见于珠蛋白生成障碍性贫血（地中海性贫血）、异常血红蛋白病（镰状细胞贫血） (四)自身免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs 试验) 1、直接抗人球蛋白试验：检测红细胞表面结合有不完全抗体。 2、间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体。 抗人球蛋白 IgG不完全抗体 RBC 将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂（间接Coombs） 病人 血清 RBC 抗IgG 【参考范围】正常人直接、间接抗人球蛋白试验均阴性 【临床意义】 1、阳性见于AIHA， 新生儿溶血病，SLE等 2、 AIHA大多为IgG （温抗体型 37℃条件下作用最强 ），少数为IgM (冷抗体型 4℃条件下进行试验) 3、间接试验主要见于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体检测。 1、 首先确定是否为溶血性贫血 2、 并确定溶血的部位 3、 再确定溶血的原因   溶血性贫血的诊断应按步骤进行 1、病史：感染、化学、物理因素 2、抗人球蛋白试验(Coombs试验)：阳性，提示免疫性溶血 3、酸化血清溶血(Hams试验)：特异性高糖水试验、热溶血试验：阳性，提示PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿) 4、血红蛋白电泳：出现快速带提示α-地中海贫 血HbA2、HbF:↑提示B-地贫 确定溶血病因的检查： 5、高铁血红蛋白还原试验(+)及G6PD活性↓： 可诊断G6PD缺乏 6、红细胞形态检查 球形红细胞及自体溶血试验(+)、 RBC脆性试验(+)：见于遗传性球形红细胞增多症 椭圆形红细胞↑：见于椭圆形红细胞增多症 7、其它：异丙醇试验(+)见于不稳定血红蛋白病 学习重点 1、溶贫的概念及分类 2、溶贫的诊断思路 3、溶血的筛查实验 4、溶血原因的查找 5、名词：Coombs test，hemolytic anemia， 思考题 哪些实验室检查主要提示血管内溶血？ PNH的实验室检查思路？ 微血管病性溶血性贫血的严重危害性及实验室特点？（延伸学习） 第二节 溶血性贫血的检查 昆明医科大学第二附属医院 徐益恒 思考 血细胞分析（CBC）结果异常点？ 这份报告单圆满了吗？究竟还欠什么？ 在没有更多资料的时候，我们能作何思考？ 单凭一张实验检查结果我们很困惑！很茫然！ 临床资料（……） 检查资料（……） 医生们的临床经验！！！ 我们的事业是个复杂工程，很有挑战性！很有成就感！ 一、溶血性贫血概述(Hemolytic anemia，HA) 定义：各种原因导致红细胞寿命缩短、破坏增多，超过骨髓造血代偿能力而引发的一类贫血。 主要特征：红细胞破坏与活跃红细胞生成并存。 骨髓代偿能力足以补偿红细胞的破坏而不出现贫血时称溶血性疾病。 溶血性贫血的分类 按病因和发病机制分类 1、RBC内在缺陷（遗传性） 2、RBC外在因素（获得性） 3、脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进 按溶血发生部位 1、血管内（血液循环中） 2、血管外（单核/巨噬细胞系统） 红细胞破坏机制 内在缺陷： (一)RBC膜异常： 支架异常→异常形态细胞→被单核-巨 噬细胞形系统破坏。如球形细胞增多症 (二)酶缺陷→Hb及RBC膜氧化损伤→被 脾清除，如不稳定血红蛋白病、G6PD缺乏 (三)血红蛋白的异常 Hb结构异常→聚集、结晶→硬度↑→ 被单核-巨噬细胞系统破坏 血管内溶血的过程 血红蛋白 ①游离血红蛋白↑ 高铁血红蛋白 血红素 血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→ 珠蛋白 高胆红素血症 ③血红蛋白尿（急）