快速进展性痴呆--张国勇摘要.ppt

克雅病（Creutzfeldt–Jakob disease，CJD）为人类最常见的一种朊蛋白病。包括： 散发型（sCJD） 85-90% ， 家族遗传型（genetic CJD） 5-15% ， 医源型（aquired CJD） 1% ， 变异型（vCJD）。 CJD呈世界范围发病，据统计在50多个国家发现本病，迄今为止已报告2000多例。 本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年 CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰，而后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。 进行性痴呆 肌阵挛 视觉或小脑障碍 锥体/锥体外系功能异常 运动不能性哑症 60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波 较多研究已经证实，脑脊液中Aβ42、总tau蛋白（T-tau）和P-tau等是AD诊断的重要生物标志物，其检测有助于AD与肿瘤、脑炎等相鉴别，并在一定程度上有助于鉴别AD与其他类型痴呆，也是预测轻度认知功能障碍（mild cognitiveimpairment，MCI）向AD转化的重要生物标志物。 克雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）患者脑脊液T-tau含量常明显高于AD，敏感度和特异度分别为93%和90%-100%，脑脊液T-tau极度升高多提示CJD的可能性。 Inj. Vit B1 0.1. im.