(六)新的治疗方法 抗CD33, 抗CD45单克隆抗体???? 抑制DNA甲基化药物???? 血管生成抑制药物:反应停???? BCL-2反义因子???? 酪氨酸激酶抑制剂 (四)其他? ??? 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血,少数可发现溶血证据(Evans综合征)。 Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜 四、诊断与鉴别诊断 (一)诊断:? 诊断标准:?? ① 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;?? ② 多次检查血小板计数减少;?? ③ 脾不大或轻度大;?? ④ 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;?? ⑤ 具备下列五项中任何一项:??? a.泼尼松治疗有效;??? b.脾切除治疗有效;??? c.PAIg阳性;??? d.PAC3阳性;??? e.血小板生存时间缩短。 (二)鉴别诊断 ???? 继发性血小板减少症:再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等 过敏性紫癜 五、治疗 (一)一般治疗:??? 出血严重者应注意休息。??? 血小板低于20×109/L者,应严格卧床,避免外伤。(二)糖皮质激素(三)脾切除 (四)免疫抑制剂治疗 (五)其它治疗 ??达那唑为合成雄性激素,300~600mg/d,口服,2~3个月一疗程,与糖皮质激素有协同作用
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