肾上腺皮质疾病分析报告.ppt

健康指导 1、疾病知识指导 指导病人避免感染、创伤、过度劳累等加重病情的因素。 2、用药指导与病情监测 教给病人有关疾病的知识，让其了解终身使用肾上腺皮质激素替代治疗的重要性，积极配合治疗。指导病人服药，强调要按时定量服用，切勿自行增减药物量或停药，以免发生危险。指导病人观察药物疗效明显的表现，如食欲改善、体重增加、乏力缓解、色素沉着变浅等。了解药物的不良反应，指导病人将药物与食物或制酸剂一起服用，避免单独或空腹服用，以免损伤胃黏膜。定期到医院复查，调整药物剂量。如有情绪变化、消化不良、感染、失眠、高血压等症状出现时，应及时复诊。 3、社区-家庭支持 社区护士应建立完善的随访制度，以了解病人的用药情况、心理状态等，做出针对性的健康指导。家属应给予心理上的安慰与支持，使病人保持情绪稳定并增加信心，配合治疗。 h T a n k s ! 内分泌与代谢性疾病 肾上腺皮质疾病 一、库欣综合征 二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质疾病 库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1912年，由Harvey Cushing首先报道。主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。病因有多种，因垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多所致者称为Cushing病。本症可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性。多发于20～45岁，男女比例约为1：3～1：8。儿童患者腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生多见。成年男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。成年女性可患增生或腺瘤。 库欣综合征 依赖ACTH的库欣综合征 不依赖ACTH的库欣综合征 病因与发病机制 Cushing综合征 2、异位ACTH综合征 1、库欣病 1、肾上腺皮质激素瘤 2、肾上腺皮质癌 3、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 4、不依赖ACTH的双侧肾上腺小 结节性增生 【典型病例表现】： 1、向心性肥胖、满月脸、多血质：脸圆暗红色，胸腹颈背脂肪变厚且四肢瘦小。 2、皮肤表现：下腹两侧、大腿外侧可出现紫红色条纹，手脚趾肛周常出现真菌感染。 临床表现 3、代谢障碍： 血糖升高-----类固醇性糖尿病 潴钠、排钾------水肿、肾浓缩功能障碍 排钙------骨质疏松、佝偻骨折，儿童病 人生长发育受限 4、心血管表现：高血压多见。可并发左心室肥大、心衰和脑卒中。 5、对感染抵抗力减弱：肺部感染多见。如化脓性细菌感染，可发展为蜂窝组织炎、菌血病、败血症。 临床表现 6、性功能障碍：与肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制有关。 男：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。 女：月经减少、不规则或停经、痤疮。如出现明显男性化要警惕肾上腺癌！ 7、全身及神经系统 表现为全身肌无力，下蹲后起立困难。多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。 临床表现 1、皮质醇测定 血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24小时尿中17-羟皮质类固醇(17-OH)增高。 2、地塞米松抑制试验 ①小剂量地塞米松抑制试验：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇，如尿中17-羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能降至在55nmol/24h以下，则表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。②大剂量地塞米松抑制试验：尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮质醇能降至对照值的50%以下，表示被抑制，病变大多为垂体性；不能被抑制者可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。 实验室及其他检查 影像学检查 CT检查 由于CT扫描的每1层约10mm，对于直径10mm的垂体腺瘤，CT的分辨率良好，但对直径10mm的垂体微腺瘤，CT有可能遗漏，阳性率可达60%，所以CT，未发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。 对肾上腺增生与腺瘤的检查，CT的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤的直径往往2cm。 注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg地塞米松;CT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。 磁共振(MRI)检查 对库欣病，MRI是首选方法，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%。 B超 对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常用来与MRI