生化PBL-氨基酸代谢与肝性脑病分析报告.pptVIP

氨基酸代谢与肝性脑病 肝性脑病（hepatic encephalopathy, HE） 又称肝昏迷,即由于严重肝病引起的中枢神经系统功能紊乱,患者出现一系列神经精神病状,直至进入昏迷。在此仅从氨基酸代谢异常的角度叙述与肝性脑病的关系。 氨中毒学说 假神经递质学说 血浆氨基酸失衡学说 肝性脑病的假神经递质学说 1 2 3 4 致病机理 疾病诊断 疾病治疗 疾病预防 在严重肝病时,体内产生的大量芳香胺类不能经肝脏进一步降解处理,通过血液进入脑组织,干扰了脑组织产生正常的神经递质——儿茶酚胺类,导致神经系统的功能紊乱,最后导致意识障碍出现昏迷。由于这类芳香胺类分子结构类似儿茶酚胺类,故取代了正常儿茶酚胺类在神经组织的正常贮存与释放,但芳香胺类又起不了神经递质作用,因而称这些胺类为假神经递质(false neurotrans mitter) 。 一、致病机理 　儿茶酚胺类递质的正常代谢及功能 儿茶酚胺类神经递质包括多巴胺和去甲肾上腺素。血液中儿茶酚胺类在正常情况下,不能透过血脑屏障或周围神经元,故神经组织中的儿茶酚胺类递质皆由自身合成,合成原料为酪氨酸,经多巴再脱羧生成多巴胺,而多巴胺透入囊泡进一步经β-羟化而生成去甲肾上腺素,详见下图 : 酪氨酸 酪氨酸羟化酶 多巴 多巴脱羧酶 多巴胺β羟化酶 多巴胺 　去甲肾上腺素 　儿茶酚胺合成简略途径 假神经递质的产生、代谢及异常作用： ① ②肝功能严重障碍的患者,血中芳香族氨基酸浓度升高,通过血脑屏障,进入脑组织的量增多,苯丙氨酸可竞争地抑酪氨酸羟化酶的活性,而酪氨酸羟化酶又是多巴胺及去甲肾上腺素合成的限速酶,故此酶受抑制后,一方面导致正常神经递质合成减少,另一方面又使堆积的酪氨酸生成酪胺,后者进一步形成β-多巴胺。 β-多巴胺等假神经递质抑制多巴胺及去甲肾上腺素的合成,从而出现了假神经递质的异常作用。 假神经递质的产生、代谢及异常作用： 二、疾病诊断 ⑴有引起肝性脑病的基础疾病 ⑵有诱发肝性脑病发生的因素 ⑶有神经精神症状及体征 ⑷实验室检查 ⑸脑电图检查 ⑹简易智力测验 ⑺临界闪烁频率的检测 三、疾病治疗 1.消除诱因 2.营养支持 3.清除、减少和拮抗假性神经递质， 改善氨基酸平衡。 ①增加正常神经递质： 给予儿茶酚胺的前体L - 多巴 ②排除假神经递质： 限制蛋白摄入量,净化肠道以及抑制肠道细菌 4.肝移植 四、疾病预防 1.积极防治肝病，让患者熟悉易导致肝性脑病的诱发因素，尽可能避免各种诱因的发生。 2.合理安排饮食，对于有肝硬化、曾发生过肝性脑病的患者避免高蛋白饮食，避免使用大剂量利尿剂。 3.指导患者家属注意观察思者性格及行为是否异常，以便早发现早治疗。 Thank you! * * * *