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GH 的作用主要经IGF-1介导来完成。早在1979年已经发现, 血清IGF - 1水平与肢大患者病情活动的相关性较血清GH水平更密切, 因此反映肢大患者病情活动指标, 血清IGF - 1水平比GH水平更灵敏。 由于血清IGF - 1水平的正常值随人的性别和年龄不同而变化,因此,测定结果应与性别和年龄匹配的正常值相对照。这张表格显示的就是不同年龄的IGF-1浓度,可以看到成人血清IGF-1浓度为。 当患者血清IGF - 1水平高于同年龄、同性别的正常人均值2个标准差以上时, 判断为血清IGF - 1水平升高。另外, 由于血清中99%的IGF - 1 与其结合蛋白( IGFBP) 结合, 血中IGFBP会干扰IGF - 1的检测, 所以在进行血清IGF - 1水平测定时 * 生长激素:55.50mIU/L;类胰岛素生长因子-1:826.00ng/ml。 甲功五项:促甲状腺激素:1.82mIU/L;游离三碘甲状腺原氨酸:3.52pmol/L;游离甲状腺素:19.50pmol/L;抗甲状腺球蛋白抗体:16.10IU/mL;抗甲状腺过氧化酶抗体测定:10.12IU/mL;全段甲状旁腺素:2.20pmol/L;类胰岛素生长因子-1测定IGF-1ELISA法:316.00ng/ml;血清降钙素测定:7.13pg/ml;生长激素:10.2↑ug/L 血IGF结合蛋白-3(IGFBP-3):有研究表明,在肢端肥大症活动期,IGFBP-3升高。在判断疾病是否处于活动期以及手术疗效方面,血IGFBP-3比IGF-1更有价值。近来用特定的放射免疫法测定IGFBP-3水平,进一步证实它为肢端肥大症病情变化的标志物,而且作葡萄糖抑制试验时,有的患者虽血清GH及IGF-I水平被抑制,其IGFBP-3水平仍较正常人高。IGFBP-3浓度随年龄增大而下降。大多数正常成人的血IGFBP-3浓度为2~4mg/L,而病情活动的本病患者常超过10mg/L。 胸腹部CT/PET-CT: 判断体外肿瘤定位影像检查:垂体外GHRH肿瘤十分罕见。在MRI检查未发现垂体腺瘤或术后垂体病理检查为垂体GH细胞增生时,应检查是否可能来自胸部、腹部或盆腔的非垂体瘤引起的生长激素释放激素((GHRH)分泌肿瘤,此时血清GHRH检测有助于定性诊断。 * 下丘脑-垂体-性腺轴 下丘脑-垂体-肾上腺轴 下丘脑-垂体-甲状腺轴 其他垂体功能的评估 ?应进行血催乳素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)水平及其相应靶腺功能测定。如患者有显著的多尿、烦渴多饮等要评估垂体后叶功能。? * 中华医学会第十次全国内分泌学学术会议达成共识: 对于有垂体病变和肢端肥大表现的个体,高敏OGTT 抑制实验( 免疫荧光或免疫发光 法检测,低限应当达0. 05 μg /L ) OGTT 的谷值>1 . 0 μg / L 可以诊断垂体生长激素瘤。IGF-1是监测肿瘤活动的重要指标。 Katznelson L, Atkinson JL, Cook DM, et al. American Association ofClinical Endocrinologists medical guidelines for clinical practice for the diagnosis and treatment of acromegaly--2011 update[J]. Endocr Pract,2011, 17(Suppl 4): 1-44. * 异位 GH 分泌瘤(如胰岛细胞瘤),GHRH 分泌瘤: 下丘脑错构瘤、下丘脑迷离瘤、神经节细胞瘤,以及周围组织的胰岛细胞 瘤、支气管和肠道类癌、小细胞肺癌、肾上腺腺瘤、甲状腺髓样癌和嗜铬 细胞瘤。异位产生 GH 和 GHRH 的肿瘤罕见,支气管类癌是其主要类型 * 类肢端肥大症: 2.无睾巨人症:3.手足皮肤骨骼肥厚症 * 肢端肥大症的治疗目标: 1.; 2.消除或缩小垂体肿瘤并防止复发; 3.减轻临床症状,控制和消除并发症,尤其是心脑血管、呼吸系统 等方面的合并症,并进行有效的监控,防止再次复发或加重; 4.尽可能的保留垂体内分泌功能,已有腺垂体功能减退的患者应做 相应靶腺激素的替代治疗。 肢端肥大症的治疗应在对患者病情系统全面评估的基础上采取个体化的治疗方案。主要治疗目标一是控制GH水平,将血清GH降低到随机GH<2.5 μg/L,OGTT血清GH谷值<1 μg/L;2是控制IGF-1水平,将IGF-1 下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内;3是控制肿瘤压迫效应; 3.控制并发症,尤其是心脑血管、呼吸系统等方面的合并症,并进行有效的监控,防止再次复发或加重;
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