梅尼埃病c1.ppt

梅尼埃病 Meniere’s disease 概述（Overview） 梅尼埃病（美尼尔氏综合症），是以内耳膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。 发病情况 在耳鼻喉科门诊中，本病占0.5% ,在眩晕病人中占25% 。 发病无明显性别差异。 一般为单耳发病，青壮年多见，首次发病年龄常在30-50岁之间。 脑力劳动者、精神压力大者发病率高。 病理改变 膜迷路积水。 膜迷路破裂。 螺旋器听毛细胞和支持细胞退行性变或萎缩。 病因（Etiology） 植物神经功能紊乱及内耳微循环障碍 内耳血供:基底A →迷路A→前庭前A和蜗总A 　为终末A，且包涵于骨迷路这一骨性结构内，易造成局部区域性微循环障碍。 正常情况下，交感Ｎ和副交感Ｎ相互协调维持内耳血管舒缩功能。若交感Ｎ占优势，小血管痉挛，易产生膜迷路积水。 1954年Seymour用电刺激猫的颈交感干，发现内耳螺旋韧带毛细血管痉挛，血管纹血流量减少，局部缺氧，血管通透性增强，血管内液漏入膜蜗管，导致膜迷路积水。 免疫性损害 内耳存在免疫应答，抗原以各种方式进入内耳刺激血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应使内耳毛细血管扩张，通透性增加，血管纹分泌亢进，同时免疫复合物沉积于内淋巴囊影响其吸收功能，引起膜迷路积水。 先天性内耳异常 内淋巴管先天性狭窄、内淋巴囊发育不良 病毒感染 病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊 内分泌紊乱　　甲状腺功能低下 精神因素　　 许多人发病与精神紧张，情绪波动有关。 临床表现（Clincial Features ） 眩晕 2/3的病人以眩晕为首发症状。 发作性、旋转性眩晕，持续数十分钟到数小时。 常伴植物神经症状。 多反复发作。 耳鸣 早期属低频性耳鸣，后期属高频性耳鸣。 发病前耳鸣加重，缓解后耳鸣减轻。 耳鸣大小与听力损害程度一致。耳鸣声调与听力损害频率区有一定关系。 耳聋 在急性发作时被眩晕掩盖。 早期低频感音神经性耳聋，常可逆，呈波动性。 出现重振和复听，说明是耳蜗感音性耳聋。 重振：是一种响度畸变的现象，在一定范围内声强的增加引起患耳响度的急剧增强。因此患者对高频强声感到刺耳难忍。 复听：是一种音调畸变的现象，双耳将同一纯音听成音调和音色完全不同的两个声音。 耳胀满感 1/3的病人有耳胀满感，发生在病程早期。 可能与内淋巴高压有关。 植物神经症状 恶心、呕吐、出汗、面色苍白是剧烈眩晕发作的伴随症状，其出现常反映眩晕的剧烈程度。 一般认为是一种诱发症状。由于前庭神经核与迷走神经核位置较近，当前庭神经核受刺激后，兴奋扩散引起迷走神经核兴奋而出现。严重者引起心率减慢，血压下降。 平衡障碍 眩晕急性发作后的缓解期患者常有一种不平衡或步态不稳感，可持续数天。 有时发生防护性倾倒，如行走间突感前方道路向下沉，为防止向前跌到而将身体后仰，结果向后跌到；有时觉前方道路升高，怕向后跌到而发生向前扑倒。可能因球囊膨胀，将椭圆囊斑向后挤压至半规管，而产生的位置觉障碍。 特殊临床表现形式 Tumarkin耳石危象 又称发作性倾倒 ? 患者在没有意识丧失或眩晕的情况下毫无警觉的肢体伸肌张力消失而跌倒，可以伴随梅尼埃病的发作而同时发生，这种状态是由于内淋巴积水造成一侧椭圆囊的神经放电的突然终止所致。 Lermoyez发作 　又称耳鸣-耳聋-眩晕综合征 　其特点是具有耳鸣、耳聋、眩晕三个主征，且眩晕发作出现在耳蜗症状之后，耳鸣、耳聋常在眩晕发作后减轻。 病因不明，可能与交感神经兴奋，耳蜗毛细血管痉挛后渗出物增多，蜗管积水压力上升，故只有耳聋、耳鸣而无眩晕，当压力升高到冲开耳蜗与前庭间的联合管时，球囊、椭圆囊与半规管压力升高，出现眩晕。此时耳蜗压力下降，听力好转，耳鸣减轻。 检查（Examination） 外耳道及鼓膜正常。 音叉测试：Rinne Weber Schwabach 纯音听力测试 甘油试验 阈上功能检查证实有重振现象 前庭功能检查 分期 分为早、中、晚三期 早期（可逆期或开始期） 轻、中度低频听力下降，听力有波动，平均听阈35-40dB。 间歇期听力接近正常。 发作期甘油试验阳性。间歇期甘油试验阴性。 中期（波动期或临床显症期） 中度听力下降，听力曲线呈“峰”形，听力有波动。 间歇期也有膜迷路积水，甘油试验阳性。 后期（非波动期或不可逆期） 中度或重度听力下降，听力曲线呈平坦型或下降型。 听力无波动。 因膜迷路长期积水，内耳螺旋器已形成不可逆改变，即使在发作期甘油试验也为阴性。 诊断依据 反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍，不伴意识