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一、胚胎时期的心脏发育 房间隔的形成 原发孔（第一房间孔） 继发孔（第二房间孔） 卵圆孔 四、房、室增长速度 ⊙ 6岁时 左心室壁厚度达10mm，为 新生儿的2倍，右心室壁厚度不足6mm。 15岁时 左心室壁 厚度增加到出生时的2.5倍，但右心室壁仅增长原来厚度的1/3。 一、概述 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病 先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6 ‰ ～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观 二、病因　 （一）遗传因素：单基因和染色体异常 第21号染色体长臂过度复制和缺失 房室间隔缺损、动脉干畸形 第7、12、15、22 号染色体 多基因突变 发病比率站总发病率的15% （二）外在因素： 1、宫内病毒感染（妊娠３月） 　 2、孕母缺乏叶酸 3、宫内缺氧　 4、服用致畸药物：抗癌药、降糖宁、抗癫痫 5、放射线照射 6、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症 7、妊娠早期吸毒、酗酒 * 循环系统疾病 总 论 第一节小儿循环系统解剖生理特点 原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。 * 胎儿发育 一月 5周 6周 8周 * 胚胎心脏发育  Formation of a single Heart tube 心管形成 Formation of the heart Loop 心管旋转 * 心脏发育 流出道分隔 心腔分隔 二、 胎儿血液循环及出生后的改变 动脉导管 卵圆孔 左肺 右肺 脐静脉 静脉导管 门静脉 左路 示意图 冠状动脉及头臂血管 升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉 静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘 右路 动脉导管 5~7 ~ * 胎儿与出生后血液循环比较 A胎儿期 B出生后 由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放 卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合 肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻力低 右心室高负荷 左心室高负荷 A B 三、心腔大小和位置 心腔容积 初生 20～22ml 1岁 为2倍（40～50ml） 2～3岁 约3倍（60～70ml） 7岁 约5倍（100～110ml） 青春期 约140ml 18～20岁 约240～250ml 三、心腔大小和位置 心脏位置随年龄而改变 新生儿及2岁以下多呈横位 以后逐渐转为斜位 形状——婴幼儿期 ： 球形、圆 锥形、椭圆型 6岁 ： 长椭圆形 四、房、室增长速度 ⊙ 胎儿右心室负荷大，左心室负荷小，故在新生儿期两侧心室壁厚度几乎相等，约4～5mm。 ⊙ 随着生长发育，左心室负荷明显增加，故左心室壁较右侧增厚为快。 五、血管特点 ⊙小儿动脉相对地较成人粗。 ⊙动脉与静脉内径之比在新生儿为1︰1，而成人为1︰2。 ⊙10岁以前，肺动脉直径较主动脉宽，至青春期主动脉直径超过肺动脉。 六、心率 心率随年龄增加而逐渐减慢 新生儿平均 120～140次/分 1岁以内为