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自身免疫性胰腺炎的诊治 概述 AIP较少见,约占发病率的1.86%-6.6%。原有的命名如胰腺慢性炎性硬化,硬化性胰胆管炎、硬化性胰腺炎、淋巴浆细胞性胰腺炎等。 于1995年正式提出AIP诊断名称。2001年作为慢性胰腺炎中一种独立分型。 特征 自身免疫介导,具有胰腺肿大及胰管不规则狭窄等表现。 可累计胰腺外胆管、肺门淋巴结、泪腺、唾液腺、甲状腺、腹膜后等器官。尚可有间质性肺炎、肾小管间质性炎、肝假性肿瘤等。 检查 化验检查特点是血清IgG4增高,可伴有抗核抗体(ANA)类风湿因子(RF)碳酸酐酶2等血清自身抗体增高。目前已有IgG4检测试剂盒供应,但价格高昂,不易推广。 诊断标准 目前已有一些国家提出AIP诊断标准(日本,韩国,美国,亚洲等)从中可归结,为: 1.血清IgG4水平增高十分重要,约70%的患者可伴有血清球蛋白增高,尚可伴其他自身免疫性疾病,碳酸酐酶2抗体阳性率可达22%-45%; 组织学诊断十分重要。胰腺外表现列入诊断标准,如手术标本或针刺活检显示淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎(LPSP)改变,具有这一组织学特点,即可做出AIP诊断。 3.激素疗效可作为诊断标准之一。AIP对激素疗效良好。有报道22例疑诊AIP患者给予2周激素治疗,并进行胰腺影像学观察,激素疗效良好者15例均为AIP,激素无效7例患者中,后经手术证明为胰腺癌。因此在疑诊AIP不能排除胰腺癌时,可用激素2周治疗,作为鉴别诊断重要手段。 可浸润十二指肠,胆道,结肠,胃,泪腺,唾液腺,肾脏和腹腔淋巴结胰腺外器官,尚可发生胰腺和周围静脉闭塞,门静脉狭窄和胰周动脉受累,IgG4阳性细胞即可出现在这些受累的器官。 临床症状 发病年龄一般大于55岁,起病隐匿,极少有急性胰腺炎的表现,共同临床表现为腹痛、黄疸及体重减轻,约半数血清淀粉酶轻度升高,但达正常值3倍以上者少见。 LOGO LOGO LOGO
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