第补体系统精读.pptVIP

（3）调理作用 Ag--氨基端-C3b-羧基端-- C3bR--吞噬细胞 (4) 清除凋亡细胞 生理条件下经常产生凋亡细胞→表面表达多种自身抗原→被某些补体活化片段（C1q、C3b、iC3b等）识别并结合→通过与吞噬细胞表面的相应的受体相互作用而参与对这些细胞的清除。 参与适应性免疫 补体参与免疫应答的诱导 补体参与免疫细胞的增殖分化 补体参与免疫应答的效应阶段 （细胞毒作用、调理作用、清除IC作用） 补体参与免疫记忆 第五节 补体系统异常与疾病 一、补体的遗传性缺陷 １、补体成分的缺陷：易发生感染及引起自身免疫性疾病。 ２、补体调节分子缺陷： １）C1抑制物缺陷：不能有效抑制C1活化，导致C2过度裂解产生大量具有激肽样作用的C2a，引起遗传性血管神经性水肿。 ２）Ｉ因子和Ｈ因子缺陷：可致反复感染 二、补体含量的改变 (一)血清补体量增高 炎症、感染及组织损伤等，可比正常高2-3倍 炎症、感染因子促进补体生成 (二)血清补体量减低：可能有三种原因 1.补体成分消耗增多：自身免疫性疾病 2. 补体大量丧失：大面积烧伤 3. 补体合成不足：肝功能不全 作业 1. 补体激活的三大途径以及它们之间的区别与联系。 二、MBL（甘露聚糖结合凝集素）激活途径 MBL（甘露